Лейкемия (рак крови)

Методики терапии

При остром лейкозе применяются 2 основные методики. Это химиотерапия и операция. Оперативный подход предполагает пересадку костного мозга. При острой лейкемии нужна немедленная терапия, при хроническом течении подбирается поддерживающее лечение.

Применяемые в настоящее время препараты и методики показывают высокую эффективность. Добиться выздоровления ребенка получается в 80−90% случаев. Это довольно агрессивная терапия, но без нее прогноз не будет благоприятным.

В процессе лечения затрагиваются практически все органы, что имеет свои осложнения, но они не сравнятся с последствиями самой лейкемии. После терапии еще долгое время приходится бороться с осложнениями.

Основной вариант лечения — химиотерапия. Пересадка мозга может выполняться не в каждом случае и только при условии ремиссии заболевания.

Особенности химиотерапии при остром раке крови:

• на первом этапе необходимо добиться ремиссии, снизить количество бластных клеток;
• на втором этапе выполняется уничтожение оставшихся раковых клеток;
• третий этап практически полностью повторяет первый;
• параллельно с химиотерапией лечение включает применение цитостатиков.

При остром течении заболевания общая длительность химиотерапии может составлять до 2 лет и более. Сочетание с применением цитостатиков делает терапию агрессивной, поэтому в процессе лечения приходится бороться и с различными побочными явлениями. Больной сталкивается с выпадением волос, тошнотой, постоянной слабостью и общим ухудшением самочувствия.

При поиске донора для пересадки костного красного мозга сначала рассматриваются близкие родственники. Если никто не подходит, может уйти много времени. Сначала донора ищут по Российскому регистру неродственных доноров. Если и таким способом не получается решить проблему, то организуется благотворительный фонд и делается запрос в международную базу.

Оперативное лечение — трансплантация

Пересадка мозга позволяет обеспечить человека здоровыми стволовыми клетками, которые в дальнейшем становятся основой для формирования нормальных элементов крови. Обязательным условием проведения операции является достижение ремиссии заболевания. При остром течении и рецидиве выполнять пересадку противопоказано.

Для подготовки к оперативному лечению применяется иммуносупрессивная терапия, чтобы избежать аутоиммунной реакции, то есть отторжения чужеродных для организма тканей. Такой подход позволяет подавить защиту и уничтожить лейкозные клетки.

Трансплантация не может выполняться при следующих состояниях:

• острое течение лейкемии и рецидив заболевания;
• тяжелое нарушение функционирования внутренних органов;
• пожилой возраст;
• острые инфекционные болезни.

Такие операции в России стали проводить не так давно, около 10 лет назад. Эта область медицины только зарождается, но активно финансируется государством.

Применение цитостатиков

Цитостатические лекарственные средства угнетают развитие раковых клеток. Они вводятся инъекционно или применяются в виде таблеток. По ВОЗ есть несколько основных схем лечения цитостатиками. Онколог в каждом случае подбирает наиболее действенный вариант в зависимости от состояния больного и типа заболевания.

Первый курс направлен на уничтожение злокачественных клеток. Его длительность составляет несколько месяцев. После проводится поддерживающий курс с теми же дозами лекарств. Заключительный этап — профилактическая терапия. Цитостатики применяются уже в меньшей дозировке. После всего курса есть шанс на полное выздоровление. Но не исключена ситуация, что заболевание вернется. В таком случае будет эффективной только трансплантация.

Как созревают лейкоциты

Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии. Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы). Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:

• 40 – 75% нейтрофилов,
• 20 – 45% лимфоцитов,
• 3 – 8% моноцитов,
• до 5% эозинофилов,
• до 1% базофилов.

Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета

Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток. При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.

При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.

Сиреневым цветом окрашены атипические клетки лейкоцитарного ряда

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается депрессия кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый  процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Виды лейкемии

В зависимости от того, какие клетки поражаются злокачественным процессом, рак крови классифицируют на острый и хронический.

При острой форме процесс начинается в одной стволовой клетке костного мозга. Мутировав, она создает неполноценное потомство – молодые клетки уже не могут стать полноценными стволовыми и продолжают существовать в недозрелом виде.

Как правило, признаки острого лейкоза проявляются резко и являются ярко выраженными.

Хроническая лейкемия диагностируется в том случае, если уже созревшие клетки крови начинают мутировать одна за другой. Такая форма заболевания характеризуется менее выраженной симтоматикой, а также чередованием ремиссий и обострений.

И в первом, и во втором случае раковые клетки из костного мозга попадают в кровь и воздействуют на различные органы и ткани. Таким образом и развивается лейкемия.

По происхождению мутирующих стволовых клеток острые лейкозы бывают лимфобластными и миелобластными, хронические имеют лимфоцитарное, миелоцитарное либо моноцитарное происхождение. А по степени дифференцированности пораженных стволовых клеток выделяют недифференцированную, бластную и цитарную формы.

Несмотря на довольно сложную классификацию, признаки лейкоза у взрослых мало зависят от его разновидности и являются общими для всех форм рака крови. Далее об этом – более подробно.

Типичные симптомы лейкоза у взрослых в начальной стадии

Состояния, позволяющие заподозрить развитие в организме пациента рака кроветворной системы, неспецифичны. Это значит, что они могут свидетельствовать о целом ряде иных заболеваний. Так наиболее частые признаки лейкемии в своем большинстве аналогичны симптомам, проявляющимся при тромбоцитопенической пурпуре – аутоиммунной патологии совершенно иного происхождения и течения, инфекционном мононуклеозе, ревматоидном артрите, нейробластоме и других

Поэтому для пациента крайне важно обратиться к врачу как можно раньше – дабы провести качественную и тщательную дифференциальную диагностику и точно выявить причину плохого самочувствия

Итак, первые признаки лейкоза у взрослых пациентов – это:

• субфебрильная температура более недели, причину которой выяснить не удается;
• склонность к частым простудным заболеваниям;
• обильное потоотделение во время сна и сразу после пробуждения;
• общая слабость, утомляемость, головокружения, потери сознания;
• снижение аппетита и, как следствие, потеря веса;
• сонливость, слабость и усталость, ощущаемые сразу же после ночного сна;
• побледнение кожных покровов;
• увеличение лимфатических узлов. При этом органы, увеличиваясь в размере, остаются мягкими и безболезненными, а кожные покровы над ними сохраняют привычный оттенок;
• постоянные беспричинные головные боли разной степени интенсивности.

Все вышеперечисленные признаки лейкемии у взрослых свидетельствуют об общей интоксикации организма, одной из причин которой как раз и может быть злокачественный процесс в системе кроветворения человека.

К более поздним симптомам лейкемии у взрослых больных относят:

• боли в костях, суставах и позвоночнике. Особенно часто болезненные ощущения возникают в трубчатых костях – начиная от бедренной, мало- и большеберцовой, лучевых, локтевых, плечевых и заканчивая более мелкими пястными и плюсневыми. Боль может ощущаться даже в фалангах пальцев;
• значительное увеличение печени и селезенки;
• иногда – болезненные ощущения по типу сдавливания в области средостения. Они вызваны гипертрофией тимуса (вилочковой железы), являющейся частью лимфатической системы человека и продуцирующей Т-лимфоциты;
• кровотечение из десен и носа, кровоподтеки, появляющиеся сами по себе, а не вследствие внешних воздействий, внутренние кровотечения, а также точечные подкожные покраснения. Симптомы лейкоза крови этой группы возникают вследствие нарушения свертываемости крови – одного из сопутствующих признаков болезни.

Вышеописанная симптоматика проявляется и при острой, и при хронической формах онкопатологии – разница лишь в ее выраженности.

Дабы не довести заболевание до запущенной стадии с неблагоприятным прогнозом, важно знать о том, как проявляется лейкемия. Это позволит своевременно обратиться за медицинской помощью

Поскольку, как уже было сказано ранее, симптоматика является крайне неспецифичной, целесообразно начать с визита к терапевту или семейному врачу для исключения иных заболеваний и состояний.

Что такое лейкоз?

Про это заболевание говорят по-разному: лейкоз, лейкемия, рак крови. Но все-таки правильное название болезни − лейкоз. Что это такое? Это опухолевое поражение кроветворной системы.

В основе болезни лежит чрезмерное образование бластных клеток (то есть, незрелых клеток крови, предшественников лейкоцитов). В результате нарушается нормальное кроветворение в костном мозге.

Наиболее вероятной причиной болезни служит мутация гемопоэтической клетки, от которой начинают образовываться опухолевые бластные клетки.

Лейкозы бывают разные: острые и хронические, миелоидные и лимфобластные, еще выделяют недифференцированный лейкоз. Поставить точный диагноз можно лишь после полноценного обследования у онкогематолога.

Заболевание очень опасное. Чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс победить болезнь.

1.Что такое лейкемия, типы лейкоза

Лейкемия, или лейкоз – это рак крови. Лейкемия начинается в костном мозге — мягких тканях внутри костей. Именно в костном мозге вырабатываются клетки крови.

У здоровых людей костный мозг состоит из разных типов клеток:

• Белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией;
• Красных кровяных телец, которые переносят кислород во все части Вашего тела;
• Тромбоцитов, которые отвечают за свертываемость крови.

У людей с лейкозом костный мозг начинает производить большое количество белых кровяных клеток, называемых лейкозными. При этом лейкозные клетки не выполняют функции нормальных белых кровяных клеток, растут быстрее, чем обычные клетки, и их рост не прекращается тогда, когда в норме это должно произойти.

Со временем лейкозные клетки вытесняют здоровые клетки крови, в том числе эритроциты и тромбоциты. Это может привести к серьезным проблемам, таким как анемия, кровотечения и инфекции. Лейкозные клетки также могут распространиться на лимфатические узлы и другие органы и вызвать их опухание и боль.

Какие бывают типы лейкоза?

Есть несколько видов лейкемии. В целом лейкоз классифицируется в зависимости от того, насколько быстро ухудшается болезнь и на какие белые кровяные клетки лейкоз влияет.

• Лейкоз может быть острым или хроническим. Острый лейкоз прогрессирует очень быстро и приводит к ухудшению самочувствия сразу же. Хроническая лейкемия прогрессирует медленно, и может не вызывать никаких симптомов лейкоза в течение многих лет;
• Лейкемия может быть лимфоцитарной лейкемией или лейкозом. Лимфоцитарный, или лимфобластный лейкоз влияет на белые кровяные клетки, называемые лимфоцитами. Миелолейкоз поражает белые кровяные клетки, которые называются миелоцитами;

Исходя из этих критериев выделяют четыре основных типа лейкемии:

• Острый лимфобластный лейкоз;
• Острый миелобластный лейкоз, или сотрый миелолейкоз;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Хронический миелолейкоз.

У взрослых наиболее распространенными типами лейкоза является хронический лимфолейкоз и острый миелобластный лейкоз. Лейкоз у детей чаще всего проявляется в форме острого лимфобластного лейкоза. Встречается у детей и острый миелобластный лейкоз и другие виды миелоидой лейкемии, такие как хронический миелолейкоз и миеломоноцитарный лейкоз.

Существуют и менее распространеннее типы лейкоза, такие как волосатый клеточный лейкоз, и подтипы лейкемии, например – промиелоцитарная лейкемия.

Хронический лимфобластный лейкоз

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае – лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение.
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Основные симптомы лейкемии

Итак, мы выяснили, что это за болезнь – лейкемия. Симптомы и причины патологии – следующее, о чем стоит поговорить.

На сегодняшний день однозначных причин появления злокачественного процесса в системе кроветворения выявить не удалось. Однако ученые установили факторы риска, которые с большей или меньшей долей вероятности способствуют старту онкопроцесса в стволовых клетках.

В частности, лейкоз (рак крови) могут спровоцировать:

• врожденные генетические нарушения, чаще всего, синдром Дауна;
• наследственность;
• врожденные либо приобретенные иммунодефициты;
• влияние ионизирующего излучения, в частности, рентгеновского, лучевой терапии, природной радиации;
• пестициды, гербициды и некоторые другие промышленные химикаты;
• определенные медицинские препараты, например, цитостатики, которые применяют для лечения онкологических заболеваний;
• некоторые вирусы. Научно доказано, что вирус Эпштейна-Барр значительно повышает риск возникновения лейкемии.

При ответе на вопрос, что такое лейкоз крови и отчего он бывает, ученые на первое место ставят все же наследственный фактор. Остальные причины приводят к развитию онкологии крови гораздо реже.

Прежде, чем говорить о признаках и симптомах лейкемии, обсудим коротко, чем отличаются два этих понятия. Признак – это объективный факт, который однозначно свидетельствует об отклонениях в работе организма. Симптом же относится к субъективным ощущениям пациента и может как свидетельствовать о наличии заболевания, так и не быть связанным с ним.

Таким образом, разбираясь с тем, что такое симптомы лейкоза крови, мы можем говорить о различных неприятных ощущениях пациента. А упоминая признаки, будем ориентироваться на те отклонения, которые подтверждены обследованием. Однако в данной статье для удобства читателей мы собрали симптомы и признаки в общий перечень.

Итак, о том, что у пациента развивается болезнь лейкоз, свидетельствуют:

• слабость, усталость, сонливость или, наоборот, бессонница;
• тошнота, рвота, диарея;
• ночные профузные поты;
• повышение температуры тела;
• увеличение лимфатических узлов, а также печени и селезенки;
• затрудненное дыхание, одышка при незначительных нагрузках или в покое, снижение сатурации крови;
• потеря аппетита и веса тела, ощущение постоянной тяжести в животе;
• анемия средней или тяжелой степени;
• боли в костях и суставах;
• повышенная восприимчивость к простудным и инфекционным заболеваниям;
• наружные и внутренние кровотечения: из носа, десен, желудочно-кишечные, у женщин – маточные (как метроррагии, так и меноррагии);
• побледнение и сухость кожных покровов, потемнение ногтевых пластин;
• появление синяков, кровоподтеков, мелких подкожных кровоизлияний – петехий, реже – сыпи.

Самостоятельно больной лейкемией не может точно определить, что это за болезнь, по симптомам и признакам. Поэтому, если обнаруживается хотя бы треть из вышеперечисленных нарушений, необходимо срочно нанести визит к семейному врачу, который перенаправит на обследование к онкологу-гематологу.