Диагностика, причины и лечение гемолитической анемии

Диагностика гемолитической анемии

Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается мазок периферической крови, определяются сывороточный билирубин, ЛДГ, АЛТ. Если эти исследования не дают результата, определяется гемосидерин, гемоглобин мочи, также сывороточный гаптоглобин.

При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.

Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии

Хотя наличие гемолиза может быть установлено с помощью этих простых тестов, решающим критерием является определение срока жизни эритроцитов путем исследования с радиоактивной меткой, такой как 51Сr. Определение срока жизни меченых эритроцитов может выявить наличие гемолиза и место их разрушения. Однако это исследование применяется редко.

При выявлении гемолиза необходимо установить спровоцировавшее его заболевание. Одним из путей ограничения дифференциального поиска при гемолитической анемии является анализ имеющихся у больного факторов риска (например, географическое положение страны, наследственность, имеющиеся заболевания), выявление спленомегалии, определение прямого антиглобулинового теста (Кумбса) и изучение мазка крови. Большинство гемолитических анемий имеют отклонения в одном из этих вариантов, что может направить дальнейший поиск. Другими лабораторными тестами, которые могут помочь в определении причины гемолиза, являются количественный электрофорез гемоглобина, исследование ферментов эритроцитов, флоуцитометрия, определение Холодовых агглютининов, осмотической резистентности эритроцитов, кислотный гемолиз, тест на глюкозу.

Хотя определенные тесты могут помочь в дифференциальной диагностике интраваскулярного от экстраваскулярного гемолиза, установить эти различия бывает затруднительно. Во время интенсивного разрушения эритроцитов оба данных механизма имеют место, хотя в разной степени.

Симптомы заболевания

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

• Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
• Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

Гемолитические признаки проявляются в виде:

• увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
• бледно-желтого окраса кожи;
• мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

Диагностика

Врачи рекомендуют в обязательном порядке, даже при отсутствии симптомов, сдавать общий анализ крови, который помогает выявить ряд заболеваний и анемию в том числе. А уже дальше при помощи дополнительных анализов определить тип и причину болезни.

Первый этап

Гемолиз эритроцитов делится на внутриклеточный и внутрисосудистый

Крайне важно определить, какой именно вид болезни прогрессирует, чтобы доктор понимал, в каком направлении искать причину разрушения эритроцитов

Внутриклеточную гемолитическую анемию исследуют при помощи таких лабораторных анализов:

• гемоглобинемия – помогает определить уровень свободного гемоглобина в крови;
• гемоглобинурия – определяет уровень наличия в моче неизменённого гемоглобина;
• гемосидеринурия – показывает наличие в почках продукта окисления – гемосидерина.

Внутрисосудистую анемию выявляют такими лабораторными анализами:

• общий анализ крови – определяет снижение количества эритроцитов или гемоглобина;
• мазок периферической крови – показывает аномалии строения эритроцитов;
• биохимический анализ – помогает отслеживать увеличение общего билирубина.

Второй этап

Определение причины появления болезни может занять огромное количество времени, поэтому врачу следует собрать анамнез – выяснить места, в которых бывал больной, в каких условиях он живёт, где работает и какие симптомы у себя наблюдал. Если данная информация отсутствует, то назначается ряд анализов:

1. Циркулирующие иммунные комплексы.
2. Электрофорез гемоглобина – проводят для исключения качественных и количественных гемоглобинопатий.
3. Прямой и непрямой тест Кумбса – реакция на определение антител к эритроцитам.
4. Осмотическая резистентность эритроцитов – при врожденной форме анемии можно наблюдать снижение осмотической резистентности. При талассемии, наоборот, можно увидеть увеличение показателя.
5. Исследование активности ферментов эритроцитов – помогает найти искомые ферменты. Количественное определение ферментов помогает отследить их снижение по отношению к нормальным значениям.
6. Проба Хема и проба Хартмана – определяют продолжительность существования эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, если разрушается более 4% эритроцитов, а Хема – более 5%.
7. Исследование «толстой капли» крови – выявляет возбудителей малярии, жизненный цикл которых связан с разрушениями эритроцитов.
8. Проба на тельца Гейнца – помогает обнаружить в мазке крови нерастворимый гемоглобин. Анализ осуществляется для подтверждения дефицита Г-6-ФДГ.
9. Проба на серповидность эритроцитов – определяет изменение формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. Если тельца принимают форму серпа, то диагноз считается подтвержденным.
10. Бактериологический посев крови – определяет виды циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые связываются с тельцами и вызывают их разрушение.
11. Миелограмма – результат пункции головного мозга. Позволяет обнаружить злокачественные заболевания. Также определяет разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов.

Особенности терапии

Лечение зависит от специфического механизма гемолиза.

На начальных этапах лечения аутоиммунного гемолиза, обусловленного наличием тепловых антител, эффективны кортикостероиды. Многократные гемотрансфузии могут вызывать избыточную аккумуляцию железа в организме, что требует применения хелатной терапии. В некоторых ситуациях необходимо выполнение спленэктомии, особенно если разрушение эритроцитов в селезенке является основной причиной гемолиза. По возможности спленэктомия выполняется через 2 недели после иммунизации вакцинами против пневмококка, Haemophilus influenzae и менингококка. При болезни холодовых агглютининов, рекомендуют избегать холода, иногда перед проведением переливания подогревают кровь. При длительно существующем гемолизе необходима заместительная терапия фолиевой кислотой.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Какие препараты используют:

• Витамины. Для поддержания организма, восстановления его функций, быстрого созревания эритроцитов.
• Антибиотики. По потребности. Если на то есть необходимость. Подбирают средства широкого спектра действия. Цефалоспорины, в исключительных случаях — фторхинолоны.
• При аутоиммунной форме патологического процесса нужно остановить гемолиз. Используют глюкокортикоиды. Вроде Преднизолона и аналогичных средств. Но короткими курсами. Длительно принимать их нельзя.
• Аутоиммунные разновидности болезни также требуют приема иммунодепрессантов. Мелкими курсами, как и в случае со стероидами.

Во время основного лечения состояние пациента мониторят постоянно. Иначе можно пропустить осложнения.

Гемолитическая анемия лечение

Для того чтобы добиться максимального положительного результата от лечения гемолитической анемии, прежде всего необходимо приложить все усилия для достоверного уточнения формы данного заболевания, так как каждая схема лечения должна быть этиопатогенетически обусловленной.

Так, в качестве приоритетного метода лечения наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии используется радикальная спленэктомия. Абсолютными показаниями для спленэктомии считаются: кризовое течение заболевания с частыми периодами обострения, выраженная степень анемии и печеночная колика. В большинстве случаев после спленэктомии наблюдается 100% ремиссия без проявления рецидивов заболевания, даже несмотря на присутствие микросфероцитов в крови. В ситуации, когда гемолиз сопровождается появлением конкрементов в желчном пузыре, рекомендовано спленэктомию сочетать с холецистэктомией.

В качестве профилактических мероприятий больным рекомендован длительный прием желчегонных (Аллохол по 1 таблетке во время каждого приема пищи), спазмолитических (Риабал 1 капсула 2 р./сут) препаратов, периодическое осуществление дуоденального зондирования. В ситуациях, когда имеет место выраженная степень анемии, целесообразно применение симптоматического заменного переливания эритроцитарной массы с учетом групповой принадлежности.

При заболевании наследственной гемолитической анемией, обусловленной дефектом Г-6-ФДГ, рекомендовано осуществление детоксикационной терапии (200 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно), а также профилактические мероприятия по предупреждению ДВС-синдрома (Гепарин 5000 ЕД подкожно 4 р./сут).

Аутоиммунная гемолитическая анемия хорошо поддается терапии гормональными препаратами, которые используются не только для купирования гемолитического криза, но и в качестве длительного приема. Для определения оптимальной дозировки Преднизолона необходимо учитывать общее самочувствие пациента, а также показатели периферической крови. Адекватной суточной дозой Преднизолона в данной ситуации считается 1 мг/кг веса, но при отсутствии эффекта допустимо увеличение дозы до 2,5 мг/кг.

В ситуациях, когда аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в тяжелой форме, целесообразно сочетание дезинтоксикационной терапии (Неогемодез 200 мл внутривенно-капельно) с трансфузией эритроцитарной массы, учитывая групповую принадлежность. Радикальная спленэктомия применяется только при условии отсутствия эффекта от использования средств консервативной терапии и должна сопровождаться назначением цитостатических препаратов (Циклофосфан 100 мг 1 р./сут, Азатиоприн суточная доза 200 мг). Следует учитывать, что абсолютным противопоказанием к применению цитостатических препаратов, является детский возраст, так как препараты этой группы могут вызывать мутагенный эффект.

Отдельно следует остановиться на таком методе лечения, как трансфузия размороженных или отмытых эритроцитов. Переливание эритроцитов должно быть обосновано степенью тяжести анемического синдрома и общего состояния пациента и обязательно необходимо оценивать реакцию больного на проводимую гемотрансфузию. Очень часто у пациентов, которые подвергались неоднократному переливанию эритроцитарной массы, наблюдается посттрансфузионные реакции, которые являются поводом для индивидуального подбора крови с помощью непрямой пробы Кумбса.

В некоторых случаях гемолитическая анемия хорошо поддается лечению с применением анаболических гормональных лекарственных средств (Ретаболил 25 мг внутримышечно, Неробол 5 мг 1 р./сут). В качестве симптоматической терапии целесообразно применение антиоксидантных препаратов (витамины группы Е 10 мг внутримышечно), а при сопутствующем дефиците железа – пероральные железосодержащие препараты (Феррум-Лек 10 мл 1 р./сут).

Причины возникновения анемии

Анемия – по сути, это общее название синдрома, сопровождающегося снижением уровня гемоглобина в крови.

В то же время причины подобного заболевания могут быть самыми различными.

От них зависит клиника заболевания, тактика и методы лечения.

В медицине все эти причины объединены в 3 группы.

1. Анемия, связанная с низким уровнем гемоглобина в крови

Главной причиной возникновения анемии является недостаточность поступления и усвоения организмом железа, отвечающего за синтез гемоглобина.

В случае неполучения этого микроэлемента показатели гемоглобина в крови падают, уменьшается количество кровяных телец и, как следствие, возникает анемия.

Для поддержания уровня гемоглобина в пределах нормы организму важно получать регулярно железо, содержащееся в пище. Больше всего этого микроэлемента содержится в продуктах животного происхождения (красное мясо, печень, рыба, яйца)

Растительная пища также содержит в себе железо (особенно яблоки, сухофрукты, орехи), однако процент его усвоения заметно ниже

Больше всего этого микроэлемента содержится в продуктах животного происхождения (красное мясо, печень, рыба, яйца). Растительная пища также содержит в себе железо (особенно яблоки, сухофрукты, орехи), однако процент его усвоения заметно ниже.

Провоцирующие факторы:

• неправильное питание является ведущей причиной малокровия;
• беременность и кормление грудью – также фактор развития анемии. Организм женщины в вышеуказанные периоды тратит значительные ресурсы на ребенка, «отдавая» ему необходимые витамины и микроэлементы, что, вкупе с недостаточным питанием, приводит к снижению уровня гемоглобина в крови.
• химическое или пищевое отравление;
• заболевания внутренних органов;
• соблюдение строгих диет;
• изнурительные физические нагрузки.

2. Анемия, связанная с кровопотерей

Главной причиной такой анемии служит острая или регулярная кровопотеря и связанное с ним нарушение гемодинамики, когда красных кровяных телец недостаточно для выполнения их непосредственной функции.

Спровоцировать такое состояние могут:

• кровопотери, связанные с кровотечениями (раневые, желудочные, носовые и пр.);
• регулярная потеря крови из-за донорства;
• обильные менструации у женщин.

3. Анемия, возникающая как следствие иных заболеваний

Многие болезни могут вызвать анемию. Это связано либо с непосредственным повреждением эритроцитов, либо с утратой способности организма усваивать железо и иные микроэлементы и витамины.

Основные провоцирующие факторы:

• онкологические заболевания;
• ВИЧ-инфекция;
• Болезнь Крона.

Кроме того, важным фактором является и наследственная предрасположенность к анемии.

В ряде случаев анемию вызывают различные генетические заболевания. Такие формы малокровия считаются неизлечимыми.

Причины возникновения

Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов

В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:

1. Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
2. Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).

Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:

1. Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
2. ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
3. Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
4. Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
5. К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
6. Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».

Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Профилактика

Клинические рекомендации по профилактике заболеваний включают в себя список мер, предотвращающих их возникновение и снижение уже имеющихся проявлений. Необходимы:

• генетическая консультация специалиста при наличии анемий наследственных;
• установка резус фактора при планировании беременности.

Кроме этого, важно:

• обеспечить полноценный сон (минимум 8 часов);
• ежедневно гулять на воздухе;
• употреблять витаминные комплексы осенью и весной.

Немаловажное значение имеют организация питания и правильная диета. В рацион следует включать продукты, богатые клетчаткой – отруби, зеленые овощи и пряные травы, фрукты

Отказаться от вредной пищи: жареной, жирной, острой. Питание рекомендуется в небольшом объеме, дробно по 4-6 раз в день.

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей – второе по частоте заболевание, относящееся к группе анемий. Эта анемия появляется вследствие того, что эритроциты, вырабатывающиеся в нормальных количествах, слишком быстро разрушаются. Их продолжительность жизни составляет всего несколько недель.

Причины анемии у детей, как правило, наследственные. Существует два вида подобного типа анемии, в зависимости от того, каким образом произошло наследование заболевания. Как все, наверное, помнят из школьного курса общей биологии, за все признаки в организме отвечают два вида генов – доминантный или первостепенный, и рецессивный или второстепенный.

Если доминантный ген больной, а рецессивный – здоровый, болезнь будет доминантной. Ну а если болезнь вызвана сочетанием двух рецессивных больных генов, болезнь считается рецессивной.

Рецессивный тип гемолитической анемии у детей протекает значительно тяжелее, чем доминантный. Однако, к счастью, среди гемолитических анемий чаще всего встречается доминантный тип заболевания, носящий название анемия Минковского-Шоффара. При заболевании таким типом анемии разрушение эритроцитов происходит в селезёнке, где, собственно, и должно происходить. А вот при несфероцитарных гемолитических анемиях, которые наследуются по рецессивному типу, эритроциты разрушаются повсеместно – в печени, в костном мозге, в селезёнке.

Гемолитическая анемия у детей имеет следующие симптомы:

• Постоянная бледность кожных покровов в начале заболевания.
• С течением заболевания всё сильнее проявляется желтушность кожных покровов.
• Периодическое повышение температуры тела до 30 градусов.

Опираясь на данные лабораторных исследований крови и самочувствие, врачи выбирают тактику, как лечить анемию у детей. Чаще всего для облегчения состояния ребёнку производится переливание крови. А после стабилизации состояния врачи зачастую рекомендуют хирургический метод лечения гемолитической анемии – спленэктомию. Спленэктомия – это удаление селезёнки, которая и отвечает за разрушение эритроцитов.

После проведения данной операции происходит полное клиническое излечение больного ребёнка с любой степенью тяжести доминантной гемолитической анемии. Однако генетический дефект у человека всё же остаётся, и в будущем очень высока вероятность передать данное заболевание по наследству.

А вот ситуация в случае заболевания несфероцитарными формами гемолитической анемии гораздо сложнее. Из-за того, что эритроциты подвергаются разрушению во многих органах, а не только в селезёнке, её удаление даёт лишь небольшой эффект, а то и вовсе откровенно бесполезно.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм: