Диагноз марс

Было или не было?

Прием у педиатра

Часто на приём к педиатру приходят рассерженные мамы с результатами УЗИ своего ребёнка, или терапевта посещают взрослые люди также настроенные агрессивно, обвиняющие врача в некомпетентности. Как же так? У моего сына два года назад был пролапс митрального клапана, а сейчас врач сказал, что его нет? Не стоит необоснованно обвинять врача в непрофессионализме и портить себе настроение: пролапс, действительно, мог исчезнуть.

Особенностью некоторых МАРС у детей, является то, что они, действительно, могут пропадать с возрастом. Организм ребёнка растёт, развивается, вместе с ним растут внутренние органы, изменяются их пропорции, длина, дозревают соединительнотканные структуры, происходит замена незрелых волокон на зрелые, обновление белков, ферментов. Все эти изменения и обуславливают «пропажу». Родителям можно посоветовать раз в год делать ребёнку УЗИ.

Диагностика МАРС у детей:

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Систолический шум, обнаруженный врачом при осмотре – повод для серьезного обследования по поводу наличия малых сердечных аномалий. Предполагаемый диагноз в кардиологии базируется на:

• оценке симптомов;
• анализе внешнего вида пациента (астенический тип телосложения, плоскостопие, сколиоз, нарушение зрения);
• аускультации (щелчки, шумы, изменение ритма сердца);
• данных инструментальных методов исследования – электрокардиография, УЗИ.

У некоторых пациентов с малыми сердечными аномалиями исследуют и другие органы. Обычно это необходимо при врожденных или наследственных болезнях соединительных тканей.

Трехмерная эхокардиография дает возможность оценить степень пролапсов заслонок, присутствие и степень регургитации, негативные изменения клапанных структур.

Патологии хорд обнаружить труднее, для их диагностики применяют двухмерную эхокардиографию.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

Электрокардиография (ЭКГ)

Рентгенография грудной клетки

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:

• примерного уровня давления в камерах мышцы сердца и легочной артерии;
• разницы давления между желудочками;
• размеров полостей желудочков и предсердий;
• толщины их стенок;
• объема крови, который выбрасывает сердце при сокращении.

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

• вид порока развития;
• размер окна между желудочками;
• точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
• степень сброса крови;
• расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

1. Это высокочувствительные методы исследования с большой диагностической ценностью.
2. Позволяют полностью исключить необходимость проведения инвазивных способов диагностики.
3. По результатам можно построить трехмерную реконструкцию сердца и кровеносных сосудов для выбора оптимальной хирургической тактики.
4. Высокая цена и специфичность исследования не позволяют проводить их на потоке – диагностика такого уровня проводится только в специализированных сосудистых центрах.

Как ставится диагноз?

Зачастую признаки МАРС выявляются у ребенка на одном из осмотров у педиатра. При МАРС врач может выслушать шумы в сердце у малыша, однако этого признака недостаточно для того, чтобы поставить диагноз. Маленького пациента направляют к кардиологу. Этот специалист прежде всего изучит анамнез ребенка и проведет физикальный осмотр:

• проверит частоту дыхания и ритм сердцебиения;
• осмотрит носогубный треугольник и кончики пальцев;
• оценит форму грудной клетки, а также выполнит пальпацию живота ребенка.

Также кардиолог прослушает сердце малыша с целью определения систолического шума.

Для определения вида МАРС проводятся такие исследования:

• электрокардиография;
• фонокардиография;
• эхокардиография.

В большинстве случаев ребенок с МАРС не нуждается в лечении, а тем более в ограничении физических нагрузок. Ходьба, прогулки на воздухе, езда на велосипеде, плаванье и другие умеренные нагрузки способствуют укреплению и правильному развитию детского сердца, что актуально при МАРС. Если ребенок желает профессионально заниматься спортом, то прежде, чем приступить к занятиям, следует проконсультироваться с врачом.

Эмоционально неустойчивым детям полезен массаж, успокаивающие ванны и занятия с психологом. Также ребенку могут быть назначены легкие седативные препараты

При расстройствах нервной системы важно соблюдать режим дня и избегать влияния стрессов

МАРС может потребовать лечения медикаментами. Для этого используют:

1. Препараты магния: этот микроэлемент положительно влияет на работу сердца. К таким средствам относятся Магне В6, Магнерот, Калия оротат.
2. Лекарства с содержанием антиоксидантов: Элькар, Кудесан и другие.
3. Препараты, содержащие витамины группы В, витамин РР.

Если у ребенка возникают инфекционные заболевания, рекомендуется применение антибиотикотерапии, так как она предотвращает развитие инфекционных поражений сердца, к примеру, эндокардита.

Детям с МАРС нужны регулярные профилактические осмотры у стоматолога, отоларинголога. Целью таковых является проверка на наличие скрытых очагов воспаления в носоглотке и ротовой полости.

Детям с аритмией показаны периодические курсы противоаритмического лечения, которое проводится в условиях стационара.

Каждый ребенок, имеющий диагноз МАРС, должен регулярно наблюдаться у врача-кардиолога. Иногда МАРС требует хирургического лечения, однако в кардиологической практике такие случаи встречаются редко. К тому же при незначительных аномалиях сердца выполняются эндоскопические операции, благодаря чему сокращается период восстановления и уменьшается риск послеоперационных осложнений у малыша.

Виды МАРС и их характерные симптомы

МАРС – это многочисленная группа состояний. Перечислим основные и самые значимые из них.

Открытое овальное окно, или ООО

Это состояние по-иному называется функционирующее овальное окно, или ФОО. Овальное окно – это одно из эмбриональных приспособлений для кровотока плода. Это естественный дефект между правым и левым предсердиями, через который кровь из правой половины уходит в левую. Этим самым из кровотока выключаются пока не функционирующие или «спящие» легкие плода. В норме ООО закрывается в течение первого года жизни малыша.

Аневризма межпредсердной перегородки

Эта МАРС – облегченный вариант предыдущей. В норме овальное окно постепенно закрывается соединительнотканной мембраной. Иногда происходит выпячивание этой мембраны током пульсирующей крови из левого предсердия в правое.

Увеличенный евстахиев клапан

Это также элемент эмбрионального кровообращения, расположенный в нижней полой вене. Его функция – это перенаправление крови мимо «спящих» легких. О его увеличении говорят по достижении клапаном длины более 1 см.

Пролапс митрального клапана, или ПМК

Пролапс – это провисание створок двустворчатого клапана между левыми предсердием и желудочком. Клапан неплотно закрывает проход, и кровь может течь в обратную сторону. К МАРС относятся провисания створок без значимой митральной регургитации или обратного заброса крови из желудочка в предсердие.

Пролапс трикуспидального клапана, или ПТК

Трикуспидальный или трехстворчатый клапан – это еще одна замыкающая структура, расположенная между правыми половинами сердца. Пролапс возникает в этом клапане реже, чем в митральном. В остальном ситуация идентична .

Дополнительные, или аномальные, хорды

Хорды – это соединительнотканные нити, крепящиеся к краям створок клапанов наподобие парашютных строп. Они соединяют клапаны с сосочковыми мышцами желудочков, заставляющих створки открываться и закрываться. В норме количество хорд соответствует количеству створок.

Иногда на самых ранних сроках беременности закладываются дополнительные нити, идущие в полости сердца в продольном и поперечном направлении. Такие хорды носят название дополнительных или аномально расположенных.

Аномалии диаметра магистральных сосудов

В норме каждый крупный сосуд имеет строго заданный диаметр, зависимый от возраста и пола. Иногда у пациентов обнаруживаются значимые изменения этих показателей, которые, несмотря на это, никак не отражаются на кровообращении.

Наиболее часто встречаются:

• коарктация, или сужение, аорты в области ее корня;
• дилатация, или расширение, корня аорты;
• дилатация легочного ствола – сосуда, выходящего из правого желудочка, несущего венозную кровь в легкие.

Общие симптомы и диагностика МАРС

Чаще всего малые аномалии развития сердца никак себя не проявляют, но в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько таких особенностей одновременно, это может влиять на функции сердца. Тогда у ребенка или взрослого человека могут наблюдаться следующие жалобы:

• Интересен тот факт, что в ряде случаев предположить наличие МАРС у будущего ребенка можно еще до его рождения – на перинатальном ультразвуковом скрининге плода. Часто те или иные малые аномалии сердца, включая дополнительные или аномальные хорды, дают основу для интереснейшего ультразвукового феномена – гиперэхогенного фокуса сердца, или симптома гольфного мяча.

У детей до года характерным признаком тех или иных проблем с сердцем является появление цианоза. Цианоз – это синеватое или серое изменение цвета кожи, в том числе носогубного треугольника при сосании, плаче, физической нагрузке.
Отдышка или учащенное дыхание во время еды или активных физических занятий.
У детей старшего возраста и подростков во время быстрого роста организма и гормональных перестроек могут появляться жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы и вестибулярного аппарата: учащенное сердцебиение – тахикардия, «перебои» в работе сердца, боли за грудиной и в области сердца, появление «комка» в горле, слабость, головокружение, беспричинные обмороки и потери сознания, повышенная потливость.
Иногда врачи могут наблюдать учащение пульса пациента, нестабильность артериального давления, а при выслушивании сердца стетоскопом врач слышит различные шумы. Именно эти сердечные шумы впервые вынуждают врача назначить пациенту УЗИ сердца.
В достаточно редких случаях МАРС может давать те или иные изменения на электрокардиограмме – синусовую тахикардию, синдром укороченного PQ-интервала, некоторые виды аритмий.

Это общие симптомы МАРС, обнаруживаемые на ультразвуковых и допплерометрических исследованиях сердца.

Дополнительно, в целях оценки влияния того или иного МАРС на работу сердечно-сосудистой системы, применяют другие методы исследования:

1. Электрокардиографию (ЭКГ) – регистрация электрической активности сердца.
2. – постоянная запись ЭКГ в течение суток с помощью специального переносного и портативного аппарата ЭКГ.
3. Функциональные пробы с физической нагрузкой – велоэргометр, ходьба и другие физические упражнения.
4. (СМАД) – методика, аналогичная холтеровскому мониторированию, только аппарат в течение суток измеряет больному артериальное давление с заданным промежутком времени.
5. Исследования функции внешнего дыхания для оценки полноценности работы легких.
6. Лабораторные исследования.

Далее мы подробнее поговорим о некоторых вариантах этих интересных особенностей строения сердца.

Методы диагностирования

• Визуальная оценка и осмотр обстановки по симптоматике пациента. В первичный осмотр включаются сердечная аускультация, то есть прослушивание органа на предмет систолических функциональных шумов. После этого врач тщательно пропальпирует желудочную область, осмотрит живот, селезенку и печень. На основании полученных на данном этапе выводов кардиолог выдаст заключение, где будет отмечена необходимость следующего обследования либо причины нецелесообразности его проведения.
• Электрокардиография. Такой диагностический способ позволяет определить уровень и качество электрических сигналов, которые подаются сердцем на протяжении определенного временного периода, полученные сведения регистрируются на графике. Электрокардиографический метод позволяет определить присутствие нагрузки на сердце и его составляющие, установить дефекты сердцебиения.
• УЗИ. Такой метод особенно важный, поскольку дает возможность точного выявления присутствия аномалий и установления конкретного их вида.
• Фонокардиограмма. Метод графического отражения шумов аномалии на бумажном носителе вместе с проведением ЭКГ.
• ЭхоКГ, или эхокардиография. Исследование ультразвуком, которое диагностирует аномалии в определенных сердечных точках.

Расширенное обследование для постановки точного диагноза чаще всего назначают после того, как при прослушивании в сердце были обнаружены систолические шумы. Педиатр выписывает направление на консультацию в кардиологию к детскому специалисту, который принимает решение о необходимых мерах.

Диагностика для оценки воздействия МАРС на сердечную деятельность заключается в проведении:

• электрокардиографии (ЭКГ), выявляющей нагрузку на сердечную мышцу и нарушения сердцебиения;
• ультразвукового исследования (УЗИ), позволяющего наиболее точно определить отсутствие или наличие аномалий с указанием их вида;
• эхокардиографии (ЭХоКГ), диагностирующей отклонения в отдельных участках сердца;
• холтеровского мониторинга;
• суточного мониторинга артериального давления (СМАД).

Наличие каких-либо проблем со стороны сердца самостоятельно родители могут предположить лишь на основании жалоб ребенка (если он может их выразить) и при проявлении симптомов. При малейшем подозрении на неполадки со здоровьем следует обратиться к доктору, который проведет детальный осмотр и примет решение о дальнейших действиях.

Симптоматика МАРС

Клинические проявления МАРС незначительны, порой бессимптомны. Малым сердечным аномалиям присущи разные типы аритмии и искажения прохождения нервных сигналов по миокарду:

• приступообразная тахикардия;
• экстрасистолия;
• нарушение или прекращение проводимости в пучке Гиса (в правой его ножке);
• слабость синотриального узла.

Аритмии возникают при пролабировании заслонок антриовентрикулярных отверстий, аневризмах перегородки между предсердиями, наличии измененных хорд. Связано это с внеочередными сигналами, возникающими в дополнительных хордах или механическим влиянием аномальных хорд на желудочек. Процесс регургитации вызывает возбуждение сердечной стенки и синотриального узла. Особо выражено это состояние при дефектах трехстворчатого клапана.

На пациентов с малыми сердечными аномалиями негативно влияют психоэмоциональные и физические нагрузки. Они чувствуют нарушения в работе сердечной мышцы, быстро устают. Им свойственны различные вегетативные проявления:

• панические состояния;
• нестабильное кровяное давление;
• головокружения и утомляемость;
• частые перемены настроения;
• мигрени;
• нарушения в работе пищеварительной системы;
• повышенное потоотделение.

Одна из самых распространенных форм аномалии МАРС – пролабирование митрального клапана. Она часто наблюдается и у взрослых. На симптомы пролапса заслонок влияет выраженность дефекта и проявление регургитации. Его признаки:

• вялость;
• невозможность адекватно воспринимать физические нагрузки;
• утомляемость;
• болевые ощущения в районе сердца;
• головокружения.

Еще одна частая аномалия – дополнительная хорда левого желудочка. Нередко протекает без выраженных симптомов. Иногда ей присущи аритмии – из-за появления внеочередных импульсов. ООО – менее исследованная форма МАРС. Ее симптомы:

• головокружения;
• вялость;
• «сбои» в работе сердечной мышцы;
• эмоциональная нестабильность.

У большей части детей эта форма малых сердечных аномалий во время взросления и роста массы миокарда исчезает сама по себе.

Лечение медикаментами

К медикаментозным способам лечения относятся:

употребление лекарственных средств, которые нормализуют тканевый метаболический процесс соединительного типа. В первую очередь это медикаменты с содержанием калия и магния («Оротат», «Магний В6», «Магнерот», «Аспаркам» и т.д.).
Кардиотрофическое лечение. Это сердечная терапия с помощью питания мышцы сердца

В таком случае важно принимать препараты, которые воздействуют на механизмы кровообращения в человеческом организме, совершенствование метаболизма и питание тканей сердца. Чаще всего выписываются «Цито-мак», «Элькар», «Кудесан», «Убихинон».
Витаминное лечение

В обязательном порядке назначается употребление минералов и витаминов (В 1 и 2, янтарная и лимонная кислоты). Смотреть галерею

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

Симптомы МАРС

В большинстве случаев у пациентов с МАРС клиническая симптоматика отсутствует.

При значимом поражении различных кардиальных отделов могут проявляться следующие симптомы:

• вялость, быстрая утомляемость и малоподвижность;
• головокружения. Данный симптом чаще проявляется по мере взросления ребенка;
• повышенная потливость у малыша, которая наблюдается даже при отсутствии активных физических нагрузок;
• ребенок не может выполнять физические нагрузки, положенные ему по возрасту;
• повышенная эмоциональность, психофизиологическая слабость и частые неврозы;
• незначительные боли и колющие ощущения в области сердца;
• ускоренная частота сердечных сокращений (ЧСС) или перебои сердечного ритма.
• у грудничков может наблюдаться частое глубокое дыхание и ускорение ЧСС при кормлении и купании;
• синюшная окраска кожи губ и носа.

У ребенка с диагнозом МАРС при нормальном самочувствии может наблюдаться нестабильное артериальное давление.