Нефротический синдром и его осложнения

3 Клинические проявления

НС проявляется клинически только отечным синдромом. Отеки при этой патологии носят выраженный и упорный характер. Степень выраженности этого симптома (от локальных до генерализованных отеков) зависит от потерь белков с мочой и уровня альбуминов в крови. Это может проявляться как пастозностью (слегка заметная отечность стоп, голеностопных суставов, лица), так и анасаркой, гидроперикардом (скопление жидкости в околосердечной сумке), гидротораксом (скопление жидкости в плевральной полости) или асцитом.

Кожа над отеками сухая, бледная при надавливании пальцем ненадолго остается ямка (то есть они являются мягкими). Это отличие от сердечного отечного синдрома. Отеки легко перемещаются при горизонтальном положении тела (отекают лицо, спина, поясница), а днем, когда пациент ходит или сидит, смещаются на живот и нижние конечности. Отеки могут быть скрытыми (то есть не определяющимися при осмотре).

Другими проявлениями НС являются:

• общая слабость и быстрая утомляемость при длительном течении этой патологии и упорной диуретической терапии;
• одышка при движении и в покое (при наличии гидроторакса, гидроперикарда);
• головная боль;
• потеря аппетита, жажда и сухость во рту, тошнота, рвота, вздутие живота, жидкий стул (при наличии выраженного асцита);
• тяжесть или неприятные ощущения в области поясницы;
• олигурия (уменьшение количества мочи) — один из характерных и постоянных признаков НС. Суточный диурез обычно не превышает 1 литра, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у пациентов с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040), за счет высокой концентрации в ней белка;
• дистрофические изменения – шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

3.1 Осложнения

Осложнения нефротического синдрома:

• тромбозы периферических сосудов или почечных вен, тромбоэмболия легочной артерии;
• развитие бактериальной, вирусной, грибковой инфекции различной локализации как из-за потери иммуноглобулинов, так и вследствие нарушения целостности кожных покровов (трещины кожи при отеках, травмы при подкожных инъекциях);
• отек мозга, сетчатки — развиваются при выраженных отеках;
• гиповолемический шок (нефротический криз) характеризуется анорексией, мигрирующими рожеподобными эритемами, рвотой, болями в животе на фоне анасарки и выраженной гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (падение артериального давления);
• острая либо хроническая почечная недостаточность (ОПН или ХПН).

3.2 Клинические варианты

НС может протекать по-разному. На сегодняшний день выделяют 3 варианта течения этой патологии:

• эпизодический (рецидивирующий);
• персистирующий;
• прогрессирующий (быстро прогрессирующий).

Для эпизодического варианта характерна смена рецидивов болезни ремиссиями разной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и более). Число таких эпизодов на протяжении заболевания может достигать 5-10. Такое течение встречается приблизительно у 20% пациентов с нефротическим синдромом различного происхождения, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

Наиболее часто встречается персистирующий вариант (примерно у 50% пациентов). Он характеризуется вялым, медленным, но упорно прогрессирующим течением. Несмотря на активное лечение, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает, и спустя 8-10 лет от начала болезни развивается ХПН (хроническая ). Морфологической основой его в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный .

Прогрессирующий вариант характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием ХПН. Он нередко сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.

Лечение других заболеваний на букву — н

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Отеки ног

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Воспалительные и невоспалительные отеки.

Выделяют отеки воспалительные и невоспалительные. Первые развиваются на фоне воспаления и характеризуются наличием покраснения, болезненности, повышением температуры мягких тканей в месте воспаления, что в большинстве случаев не свойственно невоспалительным отекам.

Локализованные и генерализованные отеки.

По распространенности отеки могут быть локализованными и генерализованными. Локализованные (местные) отеки возникают на отдельных участках тела, например, на ногах. Генерализованные отеки возникают сразу в нескольких местах (на ногах, пояснице, лице) или даже по всему телу.

Односторонние и двусторонние отеки.

Для понимания причины отеков важна такая их характеристика, как симметричность, поэтому отеки ног подразделяют на двусторонние и односторонние.

• сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность, варикозная болезнь, тромбозы вен нижних конечностей;

• нарушение оттока лимфы по лимфатическим сосудам при паразитарных заболеваниях, после травм и операций;
• инфекции мягких тканей нижних конечностей.

• почечная недостаточность вследствие врожденных или иммуновоспалительных заболеваний, длительно текущей артериальной гипертензии, сахарного диабета, бесконтрольного приема лекарственных препаратов, тяжелых отравлений химическими веществами;
• печеночная недостаточность вследствие гепатита, цирроза, жирового перерождения печени;
• длительно текущие заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона и др.), а также строгая безбелковая диета, следствием которых является нарушение всасывания и недостаток белков.

• кардиолога ;
• нефролога;
• гастроэнтеролога-гепатолога;
• эндокринолога ;
• сосудистого хирурга;
• дерматолога.

• общий анализ мочи и анализ мочи на альбуминурию для оценки функции почек;
• комплексный биохимический анализ крови, включающий определение концентрации альбумина и общего белка в крови, креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации и мочевины (показатели работы мочевыделительной системы), ферментов АСаТ , АЛаТ , щелочной фосфатазы , билирубина и его фракций, отражающих состояние печени;
• исследование крови на наличие признаков ВИЧ-инфекции , гепатита В и гепатита С для выявления возможных поражений печени;
• коагулограмму , показывающую активность свертывающей системы крови и косвенно отражающую возможность тромбообразования в венах нижних конечностей;
• исследование концентрации маркера сердечной недостаточности – натрийуретического пептида для подтверждения или исключения сердечной недостаточности;
• исследование концентрации электролитов в крови , отражающих состояние надпочечников, гормоны которых играют существенную роль в поддержании водного баланса;
• копрограмму – анализ кала, отражающий состояние пищеварительной системы (в данном случае необходим для анализа всасывания белков и других веществ в желудочно-кишечном тракте);
• электрокардиограмму для исключения или подтверждения заболеваний сердца;
• эхокардиографию для определения сократительной способности сердца;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, в первую очередь почек и печени ;
• суточное мониторирование артериального давления;
• ультразвуковую допплерографию вен нижних конечностей для определения их проходимости и качества функционирования венозных клапанов.

Анатомия и физиология почек

артериальное давлениепозвоночникажелудкомнадпочечникиправый и левый соответственносоединительнотканнойоболочкамимедиальные сторонылатеральныеинтерстицияпочечных пирамидгломерулыШумлянского-Боуменаразновидность соединительной тканив которую погружен клубочекэндотелиоцитыи снаружи от эндотелиоцитовспециальных эпителиальных клетокбарьерпроцеживаниепоступающей в почку по почечной артериикоторая размещена между ее наружным и внутренним листкомклубочковый ультрафильтратв основном, белковнапример, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.обратное всасываниеи, собственно говоря, из самих нефроновконечнаяаорты

Причины возникновения нефротического синдрома

Нефротический синдром — это сборное понятие, клинико-лабораторный симптомокомплекс, состоящий из:

• массивной протеинурии — содержание белка в моче 3,0-3,5 г/сутки и более,
• гипоальбуминемии — содержание альбуминов сыворотки менее 35 г/л, что взаимосвязано со снижением и обще­го белка в сыворотке, и уровня онкотического давления сыворотки,
• гипопротеинемии,
• отеки.

Часто, но не в исключительном количестве случаев, признаком данного синдрома является гиперхолестеринемия. Нефротический синдром в литературе еще называется липоидным нефрозом, но это обозначение употребляется редко и обычно для первичного, идиопатического нефротического синдрома в детском возрасте как следствия минимальных клубочковых изменений.

Это принципиально важное положение лежит в основе современного понимания морфогенеза нефротического синдрома. Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет

Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет. Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

• среди больных системной красной волчанкой с нефротическим синдромом больше молодых женщин;
• среди больных с нефротическим синдромом, возникшим на фоне хронических легочных заболеваний или остеомиелита, преобладают мужчины.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома оказывается гломерулонефрит. Второй по частоте причиной возникновения нефротического синдрома оказывается амилоидоз почек – чаще вторичный, но иногда и первичный или наследственный. Нефротический синдром может быть также следствием системных и онкологических заболеваний.

Среди более редких причин нефротического синдрома называют:

• тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с последующим развитием мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита,
• аллергии (поллинозы, пищевые идиосинкразии, аллергии на косметические средства).

Большинство из обусловливающих симптомокомплекс заболеваний имеет иммунный генез. Долгое время были неясны патогенетические механизмы идиопатического нефротического синдрома, были предпосылки к выдвижению гипотез об иммунном его генезе, однако прямые доказательства этого, в частности отложения иммуноглобулинов в ткани почек, отсутствовали. В настоящее время основной считается теория о роли клеточных иммунных механизмов в формировании нефротического синдрома.

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома считаются отеки:

• развиваются постепенно или бурно,
• изначально заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов,
• затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу,
• транссудаты образуются в серозных полостях — одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.
• затрудненное и болезненное мочеиспускание из-за отека половых органов,
• слезотечение из-за отек конъюнктивы.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков.

В период развития асцита появляются:

• поносы,
• вздутие живота,
• тошнота и рвота после еды.

Развитие признаков нефротического синдрома может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания. На клиническую картину влияет и продолжительность болезни, и функциональные нарушения почек, наличие или отсутствием осложнений.

Формирование нефротического синдрома может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, когда рецидивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями, синдромы.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности болезни. Наиболее серьезными являются следующие осложнения:

• инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая);
• гиповолемический нефротический криз (шок);
• острая почечная недостаточность;
• отек мозга, сетчатки;
• сосудистые осложнения;
• аллергические проявления.

Причины и симптомы заболевания

Под нефритом понимают совокупность всех почечных заболеваний. Нефротический синдром является одним из многочисленных синдромов, проявляющихся при различных болезнях почек и имеющих отношение к нефриту. Синдром поражает как детей с рождения, так и людей зрелого возраста. Причины нефротического синдрома весьма обширны:

• наличие в организме злокачественных опухолей (опухоль толстой кишки и желудка, рак молочной железы, рак легкого);
• наличие в организме таких болезней почек, как гломерулосклероз и гломерулонефрит;
• наличие инфекционных заболеваний, в числе которых ВИЧ, лишай, гепатит вирусной формы;
• развитие в организме аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка);
• прием в течение долгого промежутка времени антибактериальных препаратов, а также лекарств, содержащих ртуть и висмут;
• нарушение в организме белкового обмена, приводящего к амилоидозу.

Явление имеет свойство развиваться очень быстро. В этом его отличие от нефритического синдрома. Основным последствием может стать нефротический криз, при котором возникают сильные боли в животе, отмечается резкое падение давления, а на коже появляются покраснения из-за разрыва капилляров.

Характерны для нефротического синдрома симптомы, включающие следующие проявления:

• плохое самочувствие, слабость;
• отечность лица и всего тела;
• снижение иммунитета;
• опухание век;
• боли в животе;
• возникновение признаков острой почечной недостаточности;
• затруднение мочеиспускания из-за малого количества мочи, выделяемой почками (олигоурия).

Методы установления диагноза

Нефротический синдром у ребёнка — болезнь, которая требует вмешательства специалиста и качественного обследования. На помощь врачу в постановке диагноза придут лабораторные исследования крови и мочи, а также инструментальные методы:

общий осмотр — процедура, с которой начинается поиск любого заболевания. При нефротическом синдроме врач обнаружит отёки конечностей, лица, живота, а также выявит признаки скопления жидкости в грудной клетке и сердечной сумке. Кроме того, в обязательном порядке при подозрении на почечную болезнь измеряется кровяное давление. При нефротическом синдроме оно часто повышено;

анализ крови по общей методике выявляет характерный признак нефротического синдрома — уровень СОЭ, который в несколько раз превышает нормальные значения;
биохимия крови — обязательный метод диагностики. Характерные изменения в виде низкого содержания белка и большого числа липидов позволяют заподозрить у ребёнка нефротический синдром. Кроме того, биохимия является показателем работоспособности почек

Высокий уровень шлаков мочевины и креатинина говорит о наличии почечной недостаточности;

общий анализ мочи при нефротическом синдроме обращает на себя внимание множественными отклонениями от нормы. Наличие белка, высокая плотность мочи, появление цилиндров различного вида говорят о характере патологического процесса

Белок, содержащийся в моче, сворачивается в почечных канальцах и образует причудливые слепки под названием цилиндры. При нефротическом синдроме встречаются гиалиновые, зернистые и восковые разновидности цилиндров;

выявление белка в общем анализе мочи требует уточнения его потери при помощи сбора материала за сутки. Уровень суточного белка определяет степень тяжести болезни и прогноз;
при нефротическом синдроме используется анализ мочи при помощи накопительных проб. Материал собирается в течение трёх часов (проба Амбурже) или суток (проба Аддис-Каковского). Для анализа мочи по методу Нечипоренко достаточно средней порции утренней мочи. Во всех этих пробах выявляется большое число цилиндров;
проба Зимницкого — косвенный метод обнаружения почечной недостаточности. Моча собирается в течение суток в восемь ёмкостей. В пробе определяется только один показатель — плотность. По её колебаниям в течение суток врач делает вывод о способности почек очищать кровь. Монотонно низкие значения плотности косвенно свидетельствуют о наличии почечной недостаточности;
ультразвуковое исследование в обязательном порядке назначается при подозрении на почечное заболевание. При нефротическом синдроме могут обнаруживаться анатомические изменения в строении почек, а также расстройства кровотока в них. Однако чаще всего УЗИ не находит сколько-нибудь значимой патологии. Все изменения при нефротическом синдроме происходят на микроскопическом уровне. Ультразвуковая диагностика помогает обнаружить жидкость в животе и примерно определить её количество;

рентген — основной способ поиска жидкости в грудной полости и сердечной сумке. В первом случае появляется характерная косая тень на снимке, закрывающая нижние участки лёгких. Во втором от избытка жидкости тень сердца увеличивается, она широко прилегает к диафрагме;

компьютерная и магнитно-резонансная томография — способ более точной диагностики анатомических изменений в почках и скопления жидкости в полостях организма;
биопсия почек проводится при помощи специальной иглы под контролем ультразвука. Детям такая процедура осуществляется в условиях наркоза;
гистология — исследование под микроскопом тонкого среза участка почки, предварительно подготовленного и окрашенного. Изменения при нефротическом синдроме могут быть различными, что обусловливает индивидуальное течение болезни у детей.

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома проводится со следующими заболеваниями:

• инфекционным воспалением почки пиелонефритом;
• воспалением клубочков гломерулонефритом;
• поражением почек на фоне инфекций и приёма лекарств тубулоинтерстициальным нефритом;
• туберкулёзом почек;
• иммунными заболеваниями: системной красной волчанкой, склеродермией, васкулитом.

Причины и факторы развития

Нефритический синдром начинается с агрессии собственного иммунитета против почек. По причине внешнего сходства с вредоносными микробами нефроны подвергаются своеобразной бомбардировке белками-антителами, которые вырабатываются в иммунных клетках. Тяжелее всего приходится тонкой структуре почечного фильтра. В ней под влиянием антител образуются бреши, через которые в мочу попадает не только жидкая часть крови, но и более крупные компоненты — белок и эритроциты. Если первый увидеть невооружённым глазом не получится, то второй окрашивает мочу в разнообразные оттенки красного и бордового.

Эритроциты — клетки крови, переносящие кислород

В результате иммунного повреждения почки в организме начинает задерживаться натрий. Итог закономерен — уменьшается количество выделяемой мочи, в тканях задерживается жидкость и возникают отёки. Уменьшается объём крови, который перекачивает сердце по системе сосудов. Почка расценивает это обстоятельство как опасность полной остановки очистки крови от шлаков и токсинов. Естественная реакция органа — повысить уровень кровяного давления с помощью биологически активных веществ ренина и ангиотензина. Артериальная гипертензия — ещё один логичный компонент нефритического синдрома.

Ренин и ангиотензин регулируют уровень кровяного давления

Нефротический синдром также возникает при повреждении почки антителами. Его первой отличительной чертой является громадная потеря белка с мочой за сутки. Печень в течение 24 часов может образовать 1 грамм белка. С большими потерями организм пытается справиться своеобразным способом. Вместе с активацией образования белка существенно вырастает продукция жиров, формируется их избыток в составе жидкой части крови (гиперлипидемия). Однако, в отличие от белков, жиры не в состоянии удерживать воду в сосудистом русле. Она быстро пропитывает мышцы, кожу и подкожно-жировую клетчатку, а также проникает в полость грудной клетки и живота.

И в том, и в другом случае заболевание приводит к плохой очистке крови — почечной недостаточности. В крови начинает накапливаться всё то, что должно выводиться наружу — мочевина, креатинин, калий. Избыток этих веществ не просто вреден, а зачастую опасен для мозга, сердца и других органов.

Избыток мочевины — признак почечной недостаточности

Сравнительная характеристика обоих синдромов

Если сравнивать характеристики двух видов синдромов, то главное отличие заключается в динамике их развития. Симптомы нефритического не обладают отчётливой выраженностью, а потому могут долго не привлекать к себе внимания. В то время как болезни незаметно усугубляются.

Нефротический же прогрессирует очень активно. Наблюдается во всё время течения сопутствующих ему заболеваний. В некоторых случаях даже приводит к возникновению почечного криза. При нём больной страдает от резкого спада кровяного давления и болей в брюшной полости (абдоминальных). Возникает аномальное кожное покраснение (эритема).

Диагностирование почек включает УЗИ, анализы крови и урины

То есть, при первом варианте, вы способны долго не замечать у себя признаков синдрома. При втором не заметить их трудно. К другим отличиям можно отнести то, что отёчность при нефритической форме захватывает все ткани тела. При нефротической – локализуется в конечностях, подкожной клетчатки лица.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

• Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
• Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
• Санация очагов хронической инфекции,
• Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
• Диспансерное наблюдение у нефролога,
• Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
• Исключение физического перенапряжения,
• Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
• Правильно и сбалансированное питание,
• Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
• Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Методы распознавания диагноза

Распознать нефротический и нефритический синдром — задача для опытного специалиста нефролога, терапевта или педиатра. Помогут установить верный диагноз внешний осмотр, лабораторные тесты и инструментальные методы исследования:

• внешний осмотр взрослого и ребёнка даст врачу много информации для последующего анализа. Самым заметным симптомом являются отёки. При нефритическом синдроме они чаще всего локализуются на лице и веках, значительно увеличиваются к утру и спадают к вечеру. При нефротическом синдроме отёки более массивные, затрагивают ноги, живот;

• анализ крови по общей методике — основа диагностики любого заболевания. При нефритическом и нефротическом синдроме специалист отмечает признаки воспаления — высокое число белых клеток крови лейкоцитов и увеличение СОЭ (скорости оседания красных клеток эритроцитов на дно пробирки);

• биохимический состав крови при болезни почек существенно изменяется. При нефротическом синдроме особенно выражен дефицит белка. Почечной недостаточности сопутствует высокий уровень мочевины, креатинина и калия. Кроме того, закономерным признаком нефротического синдрома является избыток липидов и холестерина;
• анализ мочи обязателен для диагностики нефритического и нефротического синдрома. В обоих случаях обнаруживаются эритроциты и белок, только в различной пропорции;
• для более точного измерения потерь белка используется анализ мочи, собранной за сутки (суточная протеинурия);

• более точно посчитать эритроциты в моче помогают анализы по методике Нечипоренко, Амбурже и Аддис-Каковского. Для этого в первом случае используется средняя часть утренней порции мочи, во втором — материал, собранный за три часа, в третьем — за сутки;

• анализ мочи по методу Зимницкого позволяет косвенным путём обнаружить почечную недостаточность. Для этого необходимо собрать суточную мочу в восемь ёмкостей. В каждой лаборант измерит относительную плотность. Низкие цифры говорят в пользу расстройства работы почек по очистке крови;

• ультразвуковая диагностика — современный и безопасный способ заглянуть внутрь организма и увидеть картину почки, поражённой заболеванием. Типичные изменения — увеличение почки, расстройства кровообращения. Кроме того, ультразвук позволяет выявить отёчную жидкость, скопившуюся в брюшной полости (асцит);

• рентген даёт мало информации в отношении внутренних изменений в почках при нефрите, поскольку они по плотности не слишком сильно отличаются от окружающих органов. Однако рентгеновские снимки — отличный способ выявить скопление отёчной жидкости в грудной полости (гидроторакс);

• биопсия — способ выявить патологические изменения в почках при нефритическом и нефротическом синдроме. Полученный материал исследуется под микроскопом. Предварительно из него приготовляются препараты — ультратонкие окрашенные срезы. Чтобы получить более чёткое изображение, материал выдерживается в специальных растворах и закатывается в парафиновые блоки.