Саркома мягких тканей

Проявления сарком и методы диагностики

Проявления сарком целиком и полностью определяются их локализацией и степенью злокачественности, но есть и общие признаки, встречающиеся в большинстве случаев таких новообразований (болевой синдром, например).

Симптомы саркомы можно объединить в несколько групп:

1. Боль – интенсивная, не поддающаяся лечению анальгетиками, усиливающаяся при нагрузках, а при поражении костей – преимущественно ночные болевые приступы.
2. Выявление образования при пальпации или осмотре, деформация зоны роста опухоли, изъязвление, зловонные выделения при распаде новообразования.
3. Нарушение функции органов – трудности при ходьбе, выполнении движений в суставах, кишечная непроходимость, нарушение дыхания, маточные кровотечения и др.
4. Признаки повреждения окружающих тканей – кровотечения, некрозы, задержка мочи, затруднения при глотании.

Для постановки диагноза саркомы, помимо характерных клинических признаков, данных осмотра и общеклинических анализов, проводятся:

• Рентгенография при первичных опухолях костей и исключения метастатического поражения легких.
• Ультразвуковое исследование, позволяющее обнаруживать опухоли в мягких тканях и внутренних органах.
• КТ и МРТ.
• Радиоизотопное сканирование.
• Морфологическое исследование опухолевой ткани – цитологическое, гистологическое, иммуногистохимическое.

Виды сарком

На самом деле саркома — общее название целого ряда раковых заболеваний. Все они отличаются друг от друга типом клеток, из которых произошли.

Ангиосаркома. Развивается из клеток сосудов кровеносной и лимфатической системы. Крайне агрессивная и быстро метастазирующая.

К данному виду относится саркома Капоши, названная в честь ученого, впервые ее описавшего. Проявляется она в виде множественного поражения кожного покрова или слизистых оболочек. Больной покрывается пятнами красного, бурого или фиолетового цветов. Они имеют неровный контур, могут немного возвышаться над поверхностью кожи, а могут быть плоскими.

Еще один вид сарком — мезенхимома. Встречается очень редко, располагается в глубине мышц рук и ног.
Фибросаркома. Происходит из клеток соединительной ткани и долгое время развивается, не вызывая никаких симптомов.
Внескелетная остеосаркома. Возникает из костной ткани, при этом довольно агрессивная.
Рабдомиосаркома. Образуется из поперечно-полосатых мышц. Часто поражает маленьких детей. Фото симптома саркомы мягких тканей данного вида представлено ниже.
Шваннома (невринома). Возникает из определенного вида клеток оболочки нерва.
Синовиальная саркома относится к достаточно редкому типу сарком, возникает из синовиальной оболочки сустава. Для данного заболевания характерно чрезвычайно быстрое метастазирование.

Кроме того, саркомы можно поделить в зависимости от их степени злокачественности.

1. Низкий уровень. При изучении структуры опухоли отмечается небольшое количество очагов некроза.
2. Средний уровень. Первичное новообразование состоит из злокачественных клеток примерно наполовину.
3. Высокий уровень. Опухоль представлена в основном большим количеством очагов некроза.

Безусловно, чем ниже степень злокачественности, тем благоприятнее прогноз.

Существует саркома мягких тканей головы и лица, а также кисти, туловища и так далее. Поэтому можно сказать, что саркому можно поделить на несколько видов в зависимости от участка человеческого тела, на котором она образовалась.

Отдельно хотелось бы выделить такой вид онкологии, как саркома мягких тканей бедра (код по МКБ-10 — С49).

Дело в том, что нижние конечности поражаются чаще всего. Примерно у 50-60 % больных саркомой поражение приходится именно на ноги и в основном на область бедра.

В первую очередь при данной патологии появляется железистое образование, которое может стремительно расти. Помимо этого, пораженная конечность становится бледной и холодной на ощупь. Больной саркомой мягких тканей бедра может жаловаться на общую слабость, постоянное повышение температуры тела до субфебрильных значений. Результаты лабораторных анализов крови могут указывать на значительное повышение СОЭ, уровня тромбоцитов и снижение количества гемоглобина. Диагностика и лечение не отличаются от сарком остальных частей тела.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

• При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
• Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
• Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Лечение

В медицинской практике следующие методики по устранению саркомы Капоши:

• Криотерапия. Процедура, в основе которой лежит использование жидкого азота или иных веществ, способных заморозить пораженные области. В результате таких действий происходит разрушение рака.
• Аппликации проспидином (30%). Проспидин – это противоопухолевый препарат высокой эффективности. Он способствует блокировке развития первичной опухоли, уменьшает их величину. Кроме того, оказывает противовоспалительное и иммунокорректирующее действие. Может использоваться при лучевой и химиотерапии.
• Химиотерапия с интерфероном α. Интерферон обладает способностью оказывать поддержку иммунной системе в борьбе с раковыми клетками. Процедура лечения заключается в ежедневных инъекциях внутримышечно или подкожно.
• Лучевая терапия. С помощью высокоэнергетических лучей направленного действия происходит разрушение раковых клеток. Кроме того, подобная терапия способствует снижению болевых ощущений, кровотечения и отека. Но также стоит учитывать побочные эффекты данной процедуры.

Важность своевременной диагностики

Диагностировать заболевание может только врач-онколог, на основе совокупности симптомов и результатов обследования. Поэтому при обнаружении настораживающих признаков необходимо срочно обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

Поскольку существует ряд предпосылок к развитию злокачественной опухоли, то прежде всего нужно «прислушиваться» к коленям в следующих случаях:

• если происходит частое травмирование коленей;
• если имеются суставные недуги, которые могут переродиться в злокачественную опухоль;
• если человек подвергался облучению и воздействию агрессивных химических веществ;
• если в организме уже имеется онкопатология;
• если у кого-то из близких родственников было диагностировано подобное онкологическое заболевание.

Частые травмы конечностей могут приводить к развитию различных патпроцессов, в том числе и онкологии. Облучение и воздействие химии на организм – немаловажные факторы, они могут также спровоцировать образование опухоли. Именно поэтому для всех работ, связанных с радиационным излучением и агрессивными химсредствами, написана строгая инструкция.

При наличии заболеваний суставных соединений, склонных к хронизации, человек «привыкает» к сопутствующей симптоматике и может не обратить внимание на происходящие изменения

Поэтому при таких болезнях важно систематически посещать врача-ортопеда, который будет не только осматривать сустав, но и проводить лабораторные и аппаратные обследования. Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

Поэтому при таких болезнях важно систематически посещать врача-ортопеда, который будет не только осматривать сустав, но и проводить лабораторные и аппаратные обследования. Это важно, если имеются в анамнезе у пациента и другие онкологические недуги и наследсвенная предрасположенность

В таблице приводится дифференциальная симптоматика некоторых суставных болезней и саркомы коленного сочленения, которая поможет с предположительной постановкой диагноза.

	Саркома коленного сустава	Бурсит	Полиартрит	Подагра
Повышенная температура	+	+	+	+
Мышечная слабость	+	+	+	+
Сильный болевой синдром	+	—	—	—
Отечность кожи	+	+	—	—
Боль в ночное время	+	—	—	—
Появление узелков на коже	+	—	—	—
Появление опухолевого образования	+	—	—	—
Нарушение функции сустава при прогрессировании болезни	+	+	+	+
Воспаление	+	+	+	+
Припухлость	+	+	+	+
Изъязвление кожи	+	—	—	—

https://youtube.com/watch?v=THbl0OYQUf4

Квалифицированный специалист поможет выявить изменения, предшествующие появлению саркомы, на самых ранних стадиях. Поэтому откладывать визит к врачу не стоит, так как в случае с онкологией цена вопроса – жизнь.

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с саркомой Юинга может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака у детей (детские онкологи), взрослые онкологи, специалисты по применению радиации для лечения рак (радиационные онкологи), хирурги (ортопеды), онкологические медсестры и другие специалисты (в зависимости от места первичной опухоли).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Лицам, страдающим саркомой Юинга, и членам их семей рекомендуется обращаться за консультацией после постановки диагноза и до начала лечения, так как диагноз может вызвать тревогу, стресс и крайние психологические расстройства. Пострадавшим от саркомы и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и в группах поддержки.

Лица с опухолью в семействе опухолей Юинга лечатся несколькими противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением. Хирургическое удаление злокачественной опухоли и пораженной ткани или облучения используется для лечения первичной опухоли. Химиотерапия убивает раковые клетки в первичном месте, а также скрытые раковые клетки, которые могли распространиться в другие области тела. Как правило, системная химиотерапия проводится в первую очередь, затем хирургическое вмешательство или облучение. Операция или лучевая терапия без адъювантной химиотерапии была намного менее эффективной, чем комбинированная терапия. Часто для лечения неоперабельных опухолей, а иногда и при метастазировании используется облучение.

Врачи используют несколько химиотерапевтических препаратов, поскольку разные препараты имеют разные способы действия при разрушении опухолевых клеток и/или предотвращении их размножения. Препараты химиотерапии, часто используемые для лечения пациентов с саркомой Юинга, включают доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, ифосфамид и этопозид.

Классификация сарком

Саркомы классифицируются в зависимости от типа ткани на которую они больше всего похожи, включая жир, фиброзную ткань, гладкую и скелетную мускулатуру, эндотелий кости, хрящи и нервы. Все они происходят из мезодермы или нейроэктодермы.

Также саркоме присваивается класс дифференцировки:

• низкодифференцированная;
• среднедифференцированная;
• высокодифференцированная.

Консенсусная классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной Организации Здравоохранения также включает группу опухолей неопределенной дифференцировки. 

Гистологические типы сарком следующие:

• Липосаркомы, которые, делят на миксоидные, круглоклеточные (плохо дифференцированные), хорошо дифференцированные, дедифференцированные и плеоморфные формы. Их клиническое поведение близко отражает состояние дифференцировки: с круглоклеточные опухоли, имеют более плохой прогноз, чем миксоидные опухоли, дифференцированные подклассы имеют лучший результат лечения и прогноза по сравнению с недифференцированными. Липосаркомы часто возникают в обеих молочных железах, склонны к изъязвлению; 
• Рабдомиосаркомы, среди которых различают эмбриональные, альвеолярные и плеоморфные, рабдомиосаркомы груди развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани, характеризуются выраженной малигнизацией, достаточно интенсивным ростом и инфильтрацией в ткани. Развиваются чаще у молодых женщин до 30 лет;
• Остеосаркомы, по локализации внескелетные остеосаркомы молочной железы хоть и редко (около 0,2% от сарком груди), но встречаются. Их объединяет наличие анапластической мезенхимальной паренхимы, которая перемежается образованием остеоидного (костного) матрикса. Эти опухоли обычно агрессивны, но по поведению варьируют в зависимости от наличия преобладающих линий дифференцировки: опухоль может быть остеобластическая, телеангиэктатическая или хондробластическая. У остео и хондробластических опухолей прогноз чуть лучше;
• Хондросаркомы бывают миксоидные, мезенхимальные и дедифференцированные. Хотя хондросаркомы в целом поддаются хирургическому удалению и лечению, дедифференцированная форма представляет собой особенно агрессивный вариант. И остеосаркомы и хондросаркомы развиваются у женщин более зрелого возраста после менопаузы (в среднем после 55 лет);
• Фибросаркомы развиваются из мягкой соединительной ткани, встречаются достаточно часто (по некоторым данным около 20-25%), растут быстро, в основном не изъязвляются;
• Ангиосаркомы, развиваются из сосудов (эндотелия и перителия), характеризуется выраженной крайней малигнизацией и метастазированием. Развивается у женщин среднего возраста (30-45 лет).

Остеосаркома молочной железы

Продолжают описывать и новые гистологические подтипы этих опухолей.

Кроме того, обновленная морфологическая классификация сарком основывается на:

• митотической активности;
• степени некроза;
• степени клеточности; 
• анаплазии;
• инфильтративном росте;
• образовании матрикса; 
• кальцификации; 
• наличии кровоизлияния.

Первые три из этих факторов являются наиболее важными. В зависимости от положения саркомы внутри групп, ей присваиваются баллы для оценки. Для примера:

• По митотической активности: 1 балл – количество митозов до 9, 2 балла – от 10 до 19 митозов, 3 балла – более 20 митозов;
• По клеточности (дифференцировке): 1 балл – гистологически схожи с нормальной зрелой тканью, 2 балла – гистологический тип четко определен, 3 балла – эмбриональные, недифференцированные, сомнительного типа;
• По наличию некроза: 0 баллов – некроза нет, 1 балл – некроз до 50%, 2 балла – некроз равен или более 50%.

Наиболее широко используемой системой стадирования сарком груди является система Американского объединенного комитета по раку. Система американского Объединенного комитета (ASC) классифицирует саркомы на основании размера, инфильтрации первичной опухолью, вовлечения лимфатических узлов, наличия метастатической опухоли, а также типа и степени саркомы

С развитием современных технологий (иммуногистохимической диагностики, генетики) классификация сарком постоянно дополняется

Это необходимо и очень важно, поскольку от классификации, оценки по принадлежности к определенной группе сарком зависит последующее лечение, прогнозируемый ответ на терапию и на выживаемость

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Причины

Спровоцировать развитие кожной саркомы могут следующие факторы:

• незаживающие хронические заболевания кожи, подвергающиеся частым микротравмам;
• шрамы, раны;
• инфекционные воспаления поверхности кожи;
• доброкачественные опухоли, к примеру, фибромы;
• наследственность, предрасположенная к онкологии;
• заболевания генетического характера;
• раны и ожоги при травмировании;
• частый контакт с химикатами и радиоактивными веществами;
• волчанка;
• хроническая интоксикация организма на фоне вредных привычек человека;
• вирусы папилломы и герпеса;
• гормональное расстройство организма;
• слабый иммунитет;
• травмы с повреждением кожи инородными телами.

Что такое саркома

Многие люди, особенно, столкнувшиеся с ростом опухоли в каком-либо органе, хотят узнать, что это за болезнь, а также рак саркома или нет. Несмотря на то что два этих новообразования являются злокачественными, есть определенное отличие рака от саркомы.

1. Рак является опухолевидным образованием, которое поражает эпителиальную ткань и приводит к бесконтрольному патологическому росту клеток, имеющих неправильную структуру. Помимо этого, рак оказывает влияние на некоторые обменные процессы, нарушая их.
2. Данный вид новообразований не является разновидностью рака и имеет свои особенности. В данном случае происходит поражение не эпителиальной, а соединительной ткани саркомой. Кроме этого, такая опухоль отличается от рака тем, что не имеет привязки к какому-либо конкретному органу. Кроме органов, она может поражать мягкие ткани, кровь, кости и появиться на любом участке тела.

Однако между развитием рака и саркомы есть много общего, из-за чего люди часто путают эти два диагноза. Как и в раковых случаях саркома приводит к гибели здоровых клеток и к бесконтрольному делению патологических клеток. Постепенно происходит замещение нормальных клеток больными, вследствие чего и образуется опухоль. Часто клетки начинают делиться в каком-то одном месте организма, но, попадая в кровоток и лимфатическую систему, они могут пускать метастазы.

Успешность лечения рака выше, так как его проще диагностировать, саркома же чаще выявляется на двух последних стадиях, что в два раза увеличивает процент смертности от данного заболевания по сравнению со всеми злокачественными новообразованиями.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

• повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
• травмы, повреждения;
• генные мутации;
• интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Разновидности саркомы

В медицине это заболевание характеризуется достаточно разнообразной классификацией в зависимости от той ткани, из клеток которой оно начало свое развитие.

Если изначально исходным материалом были клетки костной и хрящевой ткани, то саркома бывает следующих видов:

1. Хондросаркома. Наиболее часто диагностируется эта опухоль в хрящевой ткани. Мишенью могут стать ребра, кости таза и плечевого пояса.
2. Саркома Юинга поражает в основном трубчатые кости. Отличается наиболее стремительным развитием, часто обнаруживается у молодых людей.
3. Паростальная саркома встречается гораздо реже, как разновидность остеосаркомы. Образуется на поверхности костей и развивается медленно.
4. Остеосаркома – это саркома кости, которая славится своим быстрым развитием и ранними метастазами.

Раковые опухоли из мягких тканей классифицируют следующим образом:

Ретикулосаркома – опухоль из ретикулярной ткани. Часто обнаруживается в лимфатических узлах, печени, забрюшинном пространстве.

• Липосаркома развивается из липобластов и имеет много разновидностей. Практически не встречается у детей, пик распространенности приходится на возраст 50-60 лет.
• Саркома Капоши – это многочисленные раковые очаги, развивающиеся из клеток кровеносных и лимфатических сосудов, которые проходят в кожных покровах.
• Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая развивается из фибробластов. Особенно страдают женщины, причем любого возраста. Локализация опухоли чаще всего на ногах, реже на руках, шее и туловище.
• Лимфосаркома прекрасно развивается в лимфатических узлах, откуда может легко проникнуть в соседние ткани.

Также можно назвать еще несколько разновидностей сарком мягких тканей:

• Цитосаркома.
• Ангиосаркома.
• Нейрогенная саркома.
• Синовиальная.
• Дерматофибросаркома.
• Саркома кожи.
• Нейрофибросаркома и другие.

Каждая разновидность заболевания имеет свои отличительные особенности, поэтому требует индивидуального подхода к лечению.

Лечение и прогнозы

После постановки диагноза врачом-онкологом и с учётом вида саркомы, стадии развития процесса выбирается способ лечения онкобольного. Лечение заболевания проводится традиционными способами:

• хирургическим путём;
• с помощью химиотерапии;
• с помощью лучевой терапии.

Оперативное лечение

На ранней стадии, пока ещё отсутствуют метастазы, опухоль удаляется хирургическим путём, другие виды лечения не применяются. Существует 3 вида хирургического лечения: микрохирургия, щадящая операция, широкое иссечение.

• Микрохирургия применяется в начале процесса. Удаляются различимые под микроскопом очаги болезни.
• При щадящей операции удаляют образование обычным способом. Используются дополнительно другие виды лечения.
• Широкое иссечение предполагает удаление поражённой конечности.

Также хирургически удаляют лимфатические узлы с метастазами.

Целью операции является удаление больных раковых клеток, способных выйти за границы злокачественного образования, чтобы исключить в дальнейшем развитие нового образования. Приходится удалять и близлежащую здоровую ткань.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия очень важна при лечении онкологических заболеваний. К ней прибегают после оперативного вмешательства. Цель – остановить метастазирование и уничтожить больные клетки. При необходимости проводится до операции, чтобы уменьшить размеры опухоли. Этот способ лечит с помощью медицинских препаратов. Большой недостаток заключается в том, что лечение тяжёлое, с большим количеством осложнений и побочных действий. У больных выпадают волосы, мучают рвота и тошнота, снижается количество лейкоцитов в крови. Поэтому необходимая схема для лечения и применения препаратов составляется опытным онкологом. На эффективность лечения влияет тот факт, насколько достоверны сведения о природе раковых клеток.

Таргетная терапия – направленная химиотерапия. Лекарства действуют избирательно только на нездоровые раковые клетки. Этот вид химиотерапии не действует на здоровые клетки.

При лечении противоопухолевыми цитостатическими препаратами повреждается ядро раковых клеток, они отмирают, размеры опухоли уменьшаются. Препараты для лечения вводятся как внутривенно, так и используется внутримышечное введение. Процедура проводится ежедневно либо через день по индивидуальной схеме.

Лучевая терапия

Лучевую терапию используют как дополнительное лечение в виде ионизирующих лучей. Применяется как до операции, так и после неё. Зависит от размера опухоли. В основном применяют среднюю дозу облучения, что составляет 50 грей. Больше всего подобной терапии поддаётся саркома Капоши.

Чаще всего прибегают к комбинированному виду лечения. Для результативной терапии и максимального эффекта хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию комбинируют. Благодаря этому повышается выживаемость с 30% до 70%, реже встречаются рецидивы болезни. Лечение по продолжительности составляет 1 год.

При вовремя начатом лечении саркомы 1-й и 2-й стадий прогноз благоприятный – излечение достигают в 90-95% случаях. Рецидивы всё-таки возможны в течение первых трёх лет после лечения.

При раке кожи с метастазами только 25% пациентов перешагивают пятилетний рубеж жизни.

Профилактика играет очень важную роль. Существуют некоторые правила, которым необходимо следовать:

• минимум ультрафиолетовых лучей;
• лечение повреждений кожи своевременно;
• отказ от самолечения и самодиагностики;
• правильный образ жизни: борьба с вредными привычками, сбалансированное питание, повышение иммунитета.

Правильная реакция на подозрительные симптомы болезни, грамотная консультация онколога – положительный прогноз будет обеспечен.