Синдром рея

Острая печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия развивается при остром или хроническом заболевании печени. В результате болезни формируется комплекс синдромов, поражающих головной мозг. Это и отек мозга, и необратимые изменения в коре. Заболевание может протекать в легкой форме, а может заканчиваться тяжелой инвалидностью и смертью.

МКБ-10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Рея относится к заболеваниям нервной системы.

Прогноз

Синдром Рея характеризуется острым течением. Детская летальность составляет при нем около 20%. Если болезнь протекает в легкой форме, то у 80% детей полностью восстанавливаются мозговые функции. Но если нарушения печени тяжелые, а пациент впадает в кому, то вероятность плохого прогноза увеличивается.

На прогностические данные влияют такие показатели, как уровень аммиака в крови, высокое внутричерепное давление. У детей, перенесших синдром Рея, может сохраняться задержка умственного развития, эпилептические расстройства, судороги, периферическая нейропатия.

Ацетилсалициловая кислота и синдром Рея

Ученые предполагают,
что салицилаты нарушают процессы бета-окисления при синдроме Рея.
Предполагаемый механизм таков:

1. Вирусы являются пирогенами. Это значит, что, попадая в организм, они продуцируют интерлейкины и факторы некроза опухолей (ФНО). При приеме салицилатов уровень ФНО возрастает в сыворотке крови, что приводит к росту активности воспаления;
2. После всасывания ацетилсалициловой кислоты ее метаболизм проходит в митохондриях и клетках печени. Продукты их распада тормозят бета-окисление (окисление пальмитиновой кислоты);
3. Высокие концентрации метаболитов салицилатов открывают циклоспоринчувствительные каналы на внутренней мембране митохондрий. Это приводит к гибели органеллы и апоптозу клетки;
4. Нарушение окисления жирных кислот и окислительного фосфорилирования приводит к накоплению в клетке жирных кислот (жировая дистрофия).

Печеночная энцефалопатия (возрастные отличия)

Синдром Рея развивается у детей и подростков. Средний возраст заболевших – 4-12 лет. Возникает при лечении лихорадки вирусного происхождения салицилатами. Например, при гриппе, кори, ветрянке.

Острая печеночная энцефалопатия считается заболеванием детского возраста. Однако, описаны несколько зарегистрированных случаев заболевания у взрослых. Были выявлены другие лекарственные средства, которые вызывают сходный по клинике синдром. Это димедрол, ацедипрол, амиодарон, кальция гомопантотенат. А также зафиксированы случаи наследственной ферментопатии и рецидивирующего синдрома Рея у взрослых.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей (например, вирусом гриппа B) или, в некоторых случаях, ветряной оспы. Реже синдром Рейе может развиться после заражения другими вирусными агентами, такими как грипп A или краснуха.

Приблизительно через 3-5 дней после появления вирусной инфекции у больных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Далее возникают нарушения сознания, они могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие расстройства сознания часто включают:

• раздражительность;
• беспокойство;
• дезориентацию;
• вялость и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быть быстро прогрессирующим, приводя к:

• очевидному отсутствию осведомленности об окружающей среде (ступор);
• состоянию бессознательного состояния и безразличия (кома);
• расширению зрачков (мидриаз);
• учащенному, неглубокому дыханию (тахипноэ);
• учащенному сердцебиению (тахикардия);
• потере определенных рефлексов (например, глубоких сухожилий, зрачков, окулоцефальных (феномен головы и глаз куклы)).

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к:

• эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (эпилепсия);
• ненормальной осанке (децеребрационная и декортикационная ригидность), указывающая на повреждение определенных участков мозга;
• потенциально опасным для жизни осложнениям.

Признаки, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалия) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциирующееся с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с расстройством.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть крайне вариабельной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако, как обсуждалось выше, у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни последствиям.

Ученные предложили клиническую систему стадирования, основанную на различных уровнях тяжести болезни, причем I, II и III стадия указывают на относительно легкую или умеренную болезнь, а IV и V стадии указывают на более тяжелую болезнь.

Синдром Рея у детей – симптомы

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

• внезапная раздражительность;
• нервное возбуждение;
• заторможенность;
• сонливость;
• отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Синдром Рея – стадии

Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:

1. 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
2. 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
3. 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
4. 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
5. 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

• У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
• Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
• Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
• По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
• Дыхание ускоренное и поверхностное.
• Повышается внутричерепное давление.
• Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
• Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
• В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
• Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
• У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма. У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка. В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

• Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
• Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
• Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

• Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
• Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
• Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
• Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
• Кома.

Этиология

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера — не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Лечение синдрома Рея

Согласно сообщениям в медицинской литературе, основы лечения включают:

• раннюю диагностику;
• быстрое введение интенсивной терапии по мере необходимости;
• меры по исправлению метаболических нарушений;
• меры по предотвращению или контролю повышенного давления между черепом и мозгом (внутричерепного давления), вторичного к отеку головного мозга.

Конкретные методы лечения могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования. Например, у детей с легкими заболеванием (например, I стадии) лечение может в основном состоять из тщательного наблюдения. Однако, в случаях с более тяжелым заболеванием может потребоваться интенсивное неотложное лечение. Такие меры могут включать:

• постоянный мониторинг жизненно важных функций (например, кровообращения, баланса жидкости/электролита, дыхания);
• доставка жидкостей, электролитов и глюкозы через вену (внутривенно);
• использование респиратора для облегчения дыхания.

Уровни внутричерепного давления также должны тщательно контролироваться, и некоторые лекарства (например, маннит, дексаметазон) могут вводиться, чтобы помочь контролировать отек мозга и уменьшить внутричерепное давление.

Дополнительные меры могут включать:

• введение клизмы с антибиотиком (неомицин) и агента, способствующего удалению аммиака из крови (например, лактулозы);
• лечение витамином К или переливание крови (например, тромбоцитами или свежезамороженной плазмой) при нарушениях свертываемости крови;
• использование охлаждающего одеяла или других методов для стабилизации или предотвращения ненормально повышенной температуры тела (гипертермии);
• и/или другие меры.

Для некоторых больных с расстройством могут быть рекомендованы дополнительные симптоматические и поддерживающие меры.

Ученные указывают, что, по-видимому, существует корреляция между остаточными когнитивными эффектами и тяжестью неврологического ухудшения после начала терапии.

Люди с легким заболеваниями (например, I стадией) обычно полностью выздоравливают. Тем не менее, люди с более тяжелым заболеванием могут иметь остаточные неврологические симптомы, такие как умственная отсталость, трудности с формированием мыслей и визуальных и двигательных функций, или другие связанные с этим аномалии.

Необходимо соблюдать большую осторожность при назначении обезболивающих препаратов пациентам с подозрением на эпизод синдрома Рея. Пациенты и их семьи должны обсудить со своими врачами причины выбора определенных обезболивающих препаратов

Можно ли предотвратить синдром Рейе? Профилактика

Самый важный шаг, который вы можете предпринять, чтобы предотвратить Синдром Рейе, это не давать аспирин или любой продукт, который содержит аспирин людям младше 20, если врач не прописал его.

Всегда читайте этикетку, прежде чем давать лекарство вашему ребенку. Аспирин можно найти во многих безрецептурных лекарствах, в том числе там, где вы, возможно, не ожидали, — например, как Пепто-Бисмол или Алка-Зельцер. Аспирин также называют:

• Ацетилсалициловая кислота.
• Салициловая кислота.
• Салицилат или субсалицилат.

Некоторые проблемы со здоровьем детей могут потребовать лечение аспирином. В этих случаях, убедитесь, что у вас есть четкие указания от вашего врача о давать аспирин вашему ребенку. Если ваш ребенок принимает аспирин и «подхватывает» ветрянку или грипп, сразу обратитесь к врачу, чтобы предотвратить Синдром Рейе.

Автор статьи: Павел Богданов, «Московская медицина»

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе патогенеза лежат два процесса. Это усиление синтеза фактора некроза опухолей под действием вируса и препарата АСК. И нарушение процессов бета-окисления с накоплением внутри клетки жирных кислот. А также прекращение окислительного фосфорилирования из-за патологического влияния метаболитов ацетилсалициловой кислоты на каналы в митохондриях.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активаторов
воспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процесс
циклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому у
лекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспирина
выраженное дозозависимое действие.

1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяют
грипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатов
детям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ. Уровень аммиака в крови нормализуется.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.

управление

Успешное лечение заболевания зависит от ранней диагностики. Он направлен на предотвращение, коррекцию и минимизацию метаболических нарушений и контроль над повышенным ВЧД. Раннее распознавание и лечение необходимы для предотвращения смерти и неврологических нарушений на протяжении всей жизни.

Здесь описаны важные аспекты управления, но они не подходят (или не возможны) в первичной помощи. Задача врача общей практики состоит в том, чтобы распознать состояние на ранней стадии и срочно обратиться к нему.

• Стоит отметить, что пациент должен быть как можно тише; ненужное обращение или стимуляция повышает ICP.
• Установите и поддерживайте дыхательные пути пациента, дыхание и кровообращение по мере необходимости.
• Проверьте уровень глюкозы, особенно если пациент моложе 1 года, имеет измененный психический статус или оба. Администрирование декстроза для управления гипогликемией.

Не существует специального лечения синдрома Рейе. Лечение поддерживающее. При поступлении некоторые из шагов, предпринятых в начальном управлении, будут включать:

Поддержание дыхательных путей и оксигенации мозга.
Немедленная коррекция любой гипогликемии с помощью внутривенного введения глюкозы и настройка 10% инфузии глюкозы. Уровень сахара в крови должен быть между 11 ммоль / л и 22 ммоль / л (т.е

выше, чем обычно).
Если артериальное давление в норме, голову и верхнюю часть туловища следует поднять под углом 40 ° и избегать чрезмерного увлажнения.
Мониторинг и контроль химического состава крови и предотвращение обезвоживания.
Ондансетрон может быть осторожно использован для контроля рвоты. Антациды также могут быть предписаны.
Гипераммонемию можно лечить фенилацетатом натрия / бензоатом натрия или гемодиализом.
Контроль лихорадки.
Противосудорожные препараты (например, фенитоин) могут потребоваться для лечения судорог (если они используются в острой фазе, они, вероятно, потребуются в течение нескольких месяцев после выздоровления).
Исправление дефектов коагуляции, если PTT превышает 16 секунд; витамин К может понадобиться для исправления кровотечения.
С коллегами-экспертами следует проконсультироваться заблаговременно и получить разрешение на прием в МСЭ.

Стадия 2 или хуже требует направления в третичный центр, где можно контролировать и снижать ICP с помощью соответствующей терапии. Другие параметры (центральное венозное давление, нарушения биохимии крови, коагулопатии, судороги и т. Д.) Также необходимо тщательно контролировать.

Сообщалось о случае молниеносного гепатита, успешно вылеченного с помощью трансплантации печени.9

Описание1

Это редкий синдром, характеризующийся острой, опасной для жизни, невоспалительной энцефалопатией и жировой дегенерацией печени с минимальными или отсутствующими клиническими признаками поражения печени. При классическом синдроме Рейе наблюдается серьезное, но самоограничивающееся нарушение структуры митохондрий и связанные с ним ферментативные нарушения, обычно продолжающиеся около шести дней. Это сопровождается интенсивным, острым катаболическим состоянием, связанным с отеком мозга при отсутствии энцефалита или менингита.

Патогенез синдрома Рейе неясен, но, по-видимому, он включает митохондриальную дисфункцию, которая ингибирует окислительное фосфорилирование и бета-окисление жирных кислот у зараженного вирусом сенсибилизированного хозяина. Хозяин обычно подвергался воздействию митохондриальных токсинов, чаще всего салицилатов (> 80% случаев). Гистологически митохондрии становятся опухшими и уменьшенными в количестве. Печень и почка поражены. Изменения в мозге приводят к отеку головного мозга и повышению внутричерепного давления (ICP).

Это состояние является очень редким осложнением распространенных вирусных инфекций. Это часто происходит после ничем не примечательной вирусной инфекции, особенно после гриппа B, гриппа A, ветряной оспы или парвовирусных инфекций.2 Также сообщалось после гастроэнтерита и даже вакцин против живых вирусов. Корь не замешана. Считается, что он возникает в результате взаимодействия между вирусными и токсическими факторами окружающей среды, причем наиболее вероятным механизмом является взаимодействие токсических веществ в митохондриях, сенсибилизированных вирусной инфекцией.

Наиболее интенсивно исследованным токсическим фактором был салицилат (обычно в форме аспирина).3Это произошло из-за эпидемиологических ассоциаций (аспирин встречается в> 80% случаев, хотя это не было географически универсальным) и из-за гистопатологического сходства между изменениями печени при синдроме Рейе и при остром отравлении салицилатом.

Другие препараты, которые использовались у пациентов с синдромом Рейе, включали устаревшие тетрациклин, вальпроевую кислоту, зидовудин, диданозин и противорвотные средства. Синдром Рейе или синдром Рейе-подобного также связан с инсектицидами, гербицидами, афлатоксинами, краской, разбавителем краски, маслом маргозы, гепатотоксическими грибами, гипоглицином у плодов аки (ямайская рвота) и травяными препаратами с атрактилозидом (дитерпеноидным гликозидом, обнаруженным в экстракты клубня Callilepis Laureola — отравление импилой).

Рей-подобные заболевания также были описаны, в результате чего наблюдается сходная патологическая картина, но связанная с наследственными нарушениями обмена веществ, такими как дефекты цикла мочевины, дефицит альфа-1-антитрипсина, фруктоземия и т. Д.4 Нарушения метаболизма жирных кислот, по-видимому, более выражены. Число этих расстройств, о которых сообщалось, что они имеют синдром Рейе, увеличивается. Муковисцидоз является одним из таких состояний. В настоящее время считается, что синдром Рейе встречается очень редко, и любой ребенок с таким заболеванием должен проходить тестирование на наличие врожденных нарушений обмена веществ.5 Это, безусловно, правда, что, поскольку запрет на использование аспирина в возрасте до 12 лет в 1986 году, он снизился, и утверждается, что лучшая диагностика метаболических нарушений не будет объяснять все это. Возможно, что вовлечены другие факторы, пока неизвестные — изменение генетического кода вируса обсуждалось.1 В 2002 году запрет на аспирин был повышен до 16 лет.6

В 2008 году в Британском медицинском журнале был опубликован отчет о применении салицилатсодержащего орального геля у пациента с подозрением на синдром Рейе. Хотя в конечном итоге этот случай был диагностирован как салицилатная токсичность, тот факт, что в крови пациента был обнаружен значительный уровень препарата, привел к тому, что Агентство по охране здоровья выпустило предупреждение об использовании салицилатных оральных гелей у детей до 16 лет. Были затронуты следующие продукты: Bonjela и Bonjela Cool Mint. Также было выпущено предупреждение о Pyralvex, краске, используемой для зубной боли / язвы в полости рта.7

Лечение синдрома Рея у детей

Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.

В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:

• кортикостероидов;
• электролитов;
• противоотечных средств;
• лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.

Меры помощи при синдроме Рея

Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.

Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:

1. Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
2. Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
3. Проведение искусственной вентиляции легких.
4. Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
5. Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).

Синдром Рея у детей – клинические рекомендации

При таком заболевании, как синдром Рея, клинические рекомендации носят сугубо индивидуальный характер. Для скорейшего выведения токсинов необходима инфузионная терапия, однако, с другой стороны, ее необходимо ограничивать из-за возможного прогрессирования церебрального отека. Врачи должны постоянно проводить коррекцию нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных расстройствах показана интубация трахеи с проведением гипервентиляции.

Осуществляется постоянный мониторинг:

• артериального давления;
• газового состава крови;
• показателей внутричерепного давления.