Как распознать умственную отсталость (дебильность) у ребенка

Причины возникновения

Выделяют виды УО с учетом этиологических факторов. Причины умственной отсталости у детей разнообразны. Распространены случаи возникновения психических отклонений у детей, чьи родители страдали от алкоголизма или наркомании. По данным статистики, задержка физического развития выявляется у 31% детей, нервно-психического развития – у 19% младенцев, множественные аномалии развития – у 5% новорожденных, чьи родители злоупотребляли спиртными напитками. Основные причины развития УО:

1. Гаметопатия (патология эмбриогенеза, нарушения в строении и функционировании гамет – половых клеток) – микроцефалия, .
2. Системные поражения кожных покровов и костных структур.
3. Эмбриопатия (патология эмбриогенеза, характеризуется необратимыми патологическими изменениями, которые происходят в тканях эмбриона до начала формирования органов под воздействием тератогенных, провоцирующих дефекты и аномалии развития факторов).
4. Фетопатия (развивается в неонатальный период у новорожденных, чьи матери страдают сахарным диабетом, характеризуется метаболической и эндокринной дисфункцией, полисистемными, множественными поражениями органов).
5. Внутриутробные инфекции (вирусы, в том числе краснухи, сифилиса, гриппа).
6. Интоксикации в период вынашивания плода (поражение токсическими агентами, нарушение процессов метаболизма в организме матери).
7. Гемолитическая болезнь (развивается у новорожденных вследствие изоиммунологической несовместимости крови матери и плода, часто сопровождается развитием анемии и желтухи у младенцев).

Рано приобретенные формы УО развиваются на фоне родовых травм и более поздних механических повреждений в области головы, инфекций ЦНС, перенесенных в детском возрасте. Нередки случаи, когда выяснить точные этиологические причины психических отклонений невозможно. Тогда диагноз указывают, как недифференцированная форма олигофрении. Типы УО с учетом степени эмоционально-волевых нарушений:

1. Стенический. Волевые процессы достаточно выражены и устойчивы. Пациенты отличаются работоспособностью и деятельностью. При легких интеллектуальных нарушениях больные способны адаптироваться в обществе, усваивать определенный объем знаний, выполнять несложные профессиональные обязанности. В некоторых случаях выявляется недержание аффекта, что обуславливает разделение пациентов на категории – уравновешенные, неуравновешенные.
2. Дисфорический. Проявляется злобно-тоскливым аффектом, характеризуется склонностью к совершению импульсивных поступков и негативному восприятию действительности. Пациенты конфликтны, подвержены расторможенным влечениям и дисфории (патологически пониженное настроение). Больным свойственно проявлять агрессию по отношению к окружающим и аутоагрессию, направленную на себя.
3. Астенический. Волевые процессы нестойкие. Больные быстро утомляются, отличаются медлительностью и невнимательностью, испытывают затруднения при освоении и применении практических навыков.
4. Атонический. Проявляется отсутствием воли к психическому напряжению, неспособностью выполнять целенаправленные действия. Больные бездеятельны, апатичны или пребывают в состоянии беспорядочной двигательной активности.

Своевременная коррекция психических и физических нарушений у больных с легкими, умеренными отклонениями приводит к улучшению адаптивных способностей и обучаемости. В процессе взросления, накопления опыта и под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий у пациентов уменьшаются проявления – двигательная расторможенность, негативные реакции на внешний мир, импульсивность, астения.

Олигофрения у детей

Данная патология у детей проявляется в виде отсутствия интереса к познанию окружающего мира, отсутствию большинства эмоций от вещей, которые волнуют других детей, а также в глубоком своеобразии их внутреннего мира. В детстве олигофрения все еще позволяет развиваться, но данный процесс происходит намного медленней, чем у сверстников и сопровождается определенными отклонениями.

После того как у ребенка сформировалась речь, риск развития олигофрении значительно снижается, но может начать прогрессировать другая ее форма – слабоумие. В таком случае нарушение интеллектуального развития становится необратимым, потому что при его прогрессировании полностью распадается психика человека.

Существует только одно исключение из этого правила. Оно заключается в том, что умственная отсталость сопровождается психическим заболеванием, которое только усыпляет этот эффект. Развитие таких детей чаще всего движется в совершенно неблагоприятном направлении.

Признаками олигофрении у детей служит слабый интерес к окружающим их предметам. Например, малыши не стремятся дотянуться до игрушек или не хотят ими играться. Этот интерес появляется только в возрасте 3 лет. Дети, у которых была обнаружена олигофрения, если они не занимаются со специалистами-дефектологами, даже в конце дошкольного периода вместо рисования могут только хаотически и бесцельно чиркать карандашом.

Детям-олигофренам обычно свойственно непроизвольное запоминание каких-либо предметов или событий. Чем большее впечатление они произвели, тем сильней отложатся в памяти ребенка. Произвольное запоминание начинает формироваться только в начале школьного возраста. Олигофрены отличаются нестабильностью чувств, эмоциональной незрелостью, ограниченным диапазоном переживаний, крайностями при проявлении таких эмоций, как веселье, радость или огорчение. Они несамостоятельны, безынициативны и импульсивны.

Тестирование

Для оценки уровня интеллекта детей с задержкой умственного развития обычно используются адаптированные тесты: и тест Векслера ( — для детей от 6 до 16 лет,  — для детей от 2½ до 7 лет 7 месяцев). Данные тесты критикуются за ненадёжность результатов при IQ ниже 50, а также недостаточную чувствительность к индивидуальным творческим ответам и обнаружению парциальных сильных сторон интеллекта, тем не менее при сочетании с тестами для определения социальной компетенции они могут дать довольно достоверную глобальную картину умственного развития.

Органические поражения мозга выявляются (англ. Bender-Gestalt Test) и (англ. Benton Visual Retention Test; BVRT). Гештальт-тест Бендер заключается в копировании 9 геометрических фигур с карт или диапозитивов, при этом гештальтпсихология используется для интерпретации результатов. Тест на зрительную ретенцию Бентона заключается в репродукции предъявляемых пациенту геометрических фигур. При органическом поражении мозга наблюдаются типичные ошибки.

Для оценки уровня социального приспособления используется Шкала Адаптивного Поведения Вайнленда (англ. Vineland Adaptive Behavior Scale) или (англ. Vineland Social Maturity Scale). Шкала Социальной Зрелости Вайнленда рекомендуется в МКБ-10 для северо-американской и европейской социо-культурной среды. Шкала Адаптивного Поведения использует данные интервью с родителями или опекунами, и показывает картину адаптации в следующих сферах: социализация, общение, моторика, дезадаптивное поведение и навыки повседневной жизни.

Принципы управления системой образования

Процесс управления в образовательной сфере реализуется на основе соблюдения следующих принципов:

1. Принцип законности. Он означает, что взаимоотношения в образовательной сфере должны строится на основе четкого соблюдения законодательных норм. Процесс управления и деятельность управляющих органов не может противоречить закону. Любые нарушения подвергаются немедленному привлечению к ответственности.
2. Принцип демократии. Основывается на том, что в процессе управления, каждый субъект имеет право на свободное выражение своего мнения и взглядов. Должны быть учтены и рассмотрены интересы и мнения всех сторон при принятии управленческого решения. Управление нацелено на достижение общественного благополучия и народного процветания.
3. Принцип открытости. Управление, как и вся деятельность образовательной системы должно носить открытый характер. Вся информация касаемо работы образовательных заведений и структур, органов системы управления должна быть доступной для народа. Она публикуется в СМИ, интернет-пространстве.
4. Принцип автономности. Данный принцип предполагает независимость и самостоятельность каждого образовательного учреждения, структуры в организации процессов обучения и воспитания, выборе программ обучения, расстановке кадров, организации хозяйственной деятельности и выборе направлений развития. Должны быть учтены только законодательные нормы и перечень правил, установленных уставом учебного заведения.

Понятие управления и его применение в образовательной сфере

Определение 1

Управление образованием – это процесс, носящий целенаправленный и организованный характер и нацеленный на создание условий для оптимального и результативного функционирования объектов управления, в результате которого достигается переход на новый, более высокий уровень развития этих объектов.

Любое учреждение образования представляет собой системный объект, который выступает и объектом управленческой деятельности. Управление реализуется на всех уровнях и этапах развития образовательной системы. Оно начинается с управления отдельным образовательным заведением – детским садом, школой, представляющими фундаментальное звено в системе управления образованием, и завершается осуществлением управленческой деятельности на государственном уровне – утверждением основных направлений государственной политики в сфере образования.

Посредством применения управленческих процессов в образовании осуществляется достижение концепции и программы развития учебного заведения. Такое управление выступает разновидностью социального управления и носит гуманитарный характер, объясняемый направленностью на управление человеческой деятельностью и людьми. Процесс базируется на использовании средств и методов, посредством которых осуществляется управление людьми-учащимися и педагогами, входящими в состав учебного заведения и, являющиеся субъектами системы образования.

Рисунок 1. Управление в сфере образования. Автор24 — интернет-биржа студенческих работ

Управление в образовательной сфере нацелено на создание благоприятной атмосферы, комфортного психологического климата, как внешнего, так и внутреннего, необходимого для продуктивной организации совместной учебно-воспитательной работы в учебном учреждении, взаимодействия между всеми уровнями образовательной системы.

Процесс управления в образовательной сфере можно рассматривать с таких позиций:

1. С позиции гуманитарного подхода. В этом случае все средства и методы управления должны носить мягкий характер и не иметь прямого воздействия на образовательную среду т.е. лишь помогать созданию комфортных условий для функционирования всех процессов и объектов системы;
2. С позиции сложности процесса управления. Нельзя говорить об управлении образованием, как о простом командовании, путем передачи власти в чьи-то руки. Этот процесс является достаточно сложным и трудоемким, требующим большой ответственности управляющего;
3. С конструктивной позиции. Предполагается, что в коллективе учебно-воспитательного учреждения должны быть построены конструктивные взаимоотношения с руководством. Это обеспечит формирование комфортного микроклимата и реализацию целевого назначения образования в учреждении.

Причины умственной отсталости. Как ставят диагноз

Умственная отсталость — это состояние, обусловленное врожденным (генетическим) или приобретенным в раннем возрасте (до трех лет) недоразвитием психики с выраженной интеллектуальной недостаточностью.

Главным критерием для постановки диагноза служит изучение коэффициента интеллекта — IQ. Нормальными считаются значения — более 70 баллов, средними для популяции — 110–150 баллов.

Умственная отсталость разделяется в зависимости от количества баллов на легкую (50–69), умеренную (35–49), тяжелую (20–34) и глубокую (ниже 20).

Раньше применялись термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия», которые соответствуют современным: дебильность — легкая и умеренная степень, имбецильность — тяжелая, а идиотия — глубокая.

В наибольшей степени у пациентов с умственной отсталостью страдают интеллект и мышление. Им сложнее дается решение задач, выявление связей между объектами мира, недоступны метафоры и иносказания.

Их мышление более наглядное и практическое, конкретное. У них хуже развита память, скорость переключения и устойчивость внимания. Им сложнее удается контролировать эмоциональное состояние и поведение, эмоции также более приземленные и предметные.

Уровень развития эмоционального реагирования, конечно, зависит от степени умственной отсталости. При глубокой степени эмоции малодифференцированы. При тяжелой — находятся примерно на уровне ребенка возрастом от года до двух лет. При умеренной и легкой спектр эмоций такой же, как у здорового человека, но нарушается возможность управления ими.

Часть форм умственной отсталости сопровождает генетические заболевания (синдромы Дауна, Клейнфельтера, Шерешевского-Тернера и др.). Другие формы являются следствием воздействия неблагоприятных факторов при внутриутробном периоде развития. При этом происходит нарушение формирования многих органов и систем. Часть форм умственной отсталости возникает уже после рождения при прямом поражении головного мозга.

Важным условием предотвращения развития умственной отсталости является ограничение воздействия неблагоприятных факторов на ребенка на всех этапах — до зачатия, во время беременности, после рождения. Большая ответственность лежит на будущих родителях, на том образе жизни, который они ведут, ведь значительная часть генетических нарушений в половых клетках возникает из-за токсического воздействия веществ, находящихся в крови. А уже поврежденный генетический аппарат приведет к неправильному развитию ребенка.

Существует еще одна форма нарушений интеллектуального развития — педагогическая запущенность. Она возникает на фоне полноценных биологических возможностей головного мозга, но отсутствия достаточного воспитания и социализации. Такие проявления могут встречаться в неблагополучных семьях, ведущих маргинальный, асоциальный образ жизни.

В нашем клиническом примере у пациента наблюдалась близкая к умеренной степени умственная отсталость, которая усугубилась после полученной им травмы. У него не было никаких внешних проявлений расстройства, кроме преобладающей на лице улыбки. Вероятнее всего, это связано с неопределенным неблагоприятным воздействием на этапе внутриутробного развития или генетическими нарушениями, не отразившимися на функциях других органов и систем.

При воздействии дополнительных вредных факторов, например, черепно-мозговых травм, степень интеллектуального дефекта может усугубиться. Может быть и улучшение — при хорошей заботе и воспитании пациенты с легкой степенью умственной отсталости приспособлены для ведения полноценной социальной жизни: они заводят семьи, работают и практически неотличимы от других людей. Тяжелая и глубокая умственная отсталость, к сожалению, мало поддается коррекции, и такие пациенты нуждаются в помощи и уходе со стороны других людей.

Квалифицированная помощь при олигофрении

Клиника «Спасение» проводит лечение дебильности и имбецильности в стационаре и условиях амбулатории. С больными работает специально подготовленный высококвалифицированный персонал (логопеды, психологи, психиатры, психотерапевты). Клиника полностью соответствует международным стандартам. Имеется современный ремонт, обеспечены хорошие диагностические возможности, условия для оздоровления психики и организма. Мы предлагаем:

• европейский сервис медицинского обслуживания;
• высокое качество психотерапевтической помощи;
• прогрессивные коррекционные методики развития социальных навыков, речи, мышления внимания;
• моральную поддержку родственников;
• круглосуточное консультирование;
• реальный шанс социализироваться, вернуть к нормальной жизни без ограничений;
• учтивое отношение к больным;
• доступные цены на лечение олигофрении.

При идиотии обеспечивается госпитализация в специализированный стационар. Предоставляем возможность размещения в отдельных палатах со всеми удобствами. Комнаты оборудованы ортопедической мебелью, телевидением, отдельным санузлом, кондиционерами. Можно установить индивидуальный сестринский пост. Больные находятся под постоянным наблюдением ответственных сотрудников. Обеспечивается полноценное витаминизированное питание, отдых, разнообразие досуга. Ежедневно проводятся пешие прогулки на свежем воздухе. Клиника находится в парковой зоне, имеем облагороженную территорию. Есть специализированная охрана. Обеспечивается изоляция от внешней среды, что особо актуально при тяжелой форме олигофрении, при которой могут возникнуть следующие осложнения:

• попытки совершить убийство/суицид;
• социально опасное поведение;
• чрезмерная агрессивность.

В спокойной обстановке при должном уходе больной сможет расслабиться, жить счастливой жизнью. Мы предоставляем отчет о состоянии пациента по первому требованию родственников, добросовестно выполняем свою работу. Обращение в наш центр – реальная возможность улучшить качество жизни близкого человека, имеющего умственные отклонения, позволить себе передышку. Трудно мириться с мыслью, что родной человек не такой, как все. Мы сможем разделить вместе с вами бремя ответственности, обеспечить должный уход больному. Обращайтесь, незачем оставаться наедине со своей проблемой!

Симптомы, признаки и характеристика

Как определить умственную отсталость у ребенка? Особенности симптоматики тесно связаны с уровнем интеллекта.

Дебильность

Если IQ находится в верхних границах, распознать патологию у ребенка в раннем возрасте затруднительно. Родители могут заметить, что ребенок поздно начал разговаривать, плохо запоминает цифры, буквы, но эти моменты могут остаться без внимания, так как подобное может быть и вариантом нормы.

Когда малыш попадает в школу, признаки неполноценности проявляются ярче. Он отстает от сверстников, ему сложно научиться писать и читать.

Правила русского языка также даются ему с трудом, а особенно сложным предметом становится математика. Не развивается способность оперировать абстрактными понятиями либо выражена крайне плоско и слабо.

В характере часто преобладает либо добродушие и дружелюбие, часто чрезмерное, либо агрессия, раздражительность, нелюдимость.

У подростков и детей в предподростковом возрасте может наблюдаться повышенная тяга к онанизму.

Они легко попадают под чужое влияние, поэтому могут стать асоциальными, совершать преступления по указу тех, кто ими руководит, склонны к развитию патологических зависимостей (наркомания, алкоголизм, игромания и другие).

Речь замедлена, словарный запас маленький, ребенку крайне сложно пересказать прочитанную информацию. Но в примитивных бытовых моментах дети не испытывают сложностей, поэтому прогноз в плане адаптации обычно положительный.

Имбецильность

Так же, как и в случае с легкой степенью, этот вид умственной отсталости не всегда можно выявить в раннем возрасте.

Если у ребенка тяжелая степень умственной отсталости, родители могут отмечать нарушения еще во младенческом возрасте: малыш апатичен, меньше, чем его сверстники, интересуется игрушками либо не интересуется ими совсем, поздно начинает лепетать и гулить.

Могут отсутствовать эмоциональные реакции при контакте со взрослым, характерные для детей первых месяцев жизни.

Мимика у детей выражена слабо, их лица выглядят застывшими, также они реже моргают. Эту разновидность часто сопровождаются другими нарушениями: уродствами, недоразвитостью внутренних органов.

Отмечаются проблемы с координацией движений. Дети малоактивны, их движения сдержаны, наблюдается скованность, угловатость. Мелкая моторика нарушена, поэтому манипуляции с предметами маленького размера затруднены либо невозможны.

Дети безынициативны, мало интересуются окружающим миром, много едят, рано начинают онанировать, их кругозор крайне ограничен.

Присутствуют выраженные нарушения когнитивных функций — памяти, внимания, воли и других.

Лексикон состоит из 200-300 слов, но речь других людей они воспринимают относительно неплохо. Мышление шаблонное: дети не способны делать самостоятельные выводы и оперируют заученными фактами.

Они плохо запоминают людей, за исключением тех, которые контактируют с ними регулярно, легко внушаемы, быстро привязываются.

Идиотия

Характерные признаки глубокой степени умственной отсталости в возрасте до года:

• ребенок не интересуется окружающим миром, не контактирует с игрушками, пассивен;
• эмоциональный ответ при контакте с матерью и другими близкими людьми не наблюдается;
• практически не запоминает людей;
• поздно начинает улыбаться, мимика крайне бедна, практически отсутствует;
• не воспринимает обращенную к нему речь;
• моторика нарушена.

Такие дети не начинают разговаривать, когнитивные функции серьезно нарушены: внимание рассеяно либо не наблюдается, мышление примитивно либо отсутствует, память практически не развита. Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях

Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов

Психическая деятельность базируется на безусловных рефлексах и основных биологических потребностях. Сформировать условные рефлексы не представляется возможным, за исключением пищевых условных рефлексов.

Эмоциональный интеллект не развит: из их поведения можно вычленить лишь две базовые реакции, возникающие при дискомфорте (агрессия, крик) и при удовлетворении потребностей, получении удовольствия (улыбка).

Дети постоянно тянут руки и предметы в рот, много и активно едят. Обучить их чему-либо крайне затруднительно, они нуждаются в постоянном уходе и контроле.

Что провоцирует / Причины Умственной отсталости:

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского-Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р ) , синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Примечания

1. , с. 612.
2. , с. 613.
3. ↑
4. Фогель Ф., Мотульский А. Генетика человека. Т. 3. — М., 1989—1990. — С. 63.
5. Менделевич В.Д. Психиатрическая пропедевтика: Практическое руководство для врачей и студентов. — 2-е изд., перераб. и доп. — Москва: ТОО «Техлит»; «Медицина», 1997. — 496 с. — ISBN 5-900990-03-6.
6. ↑ , с. 27.
7. Гольдовская Т. И., 1970
8. Чуркин А. А., 1997
9. Rutter M., 1970
10. Gustavson K., 1977
11. (Гольдовская Т. И., Тимофеева А. И., 1970
12. Chelly J, Khelfaoui M, Francis M, Che´rif B and Bienvenu T. Genetics and pathophysiology of mental retardation. European Journal of Human Genetics (2006) 14, 701—713
13. ↑ Ю. В. Попов, В. Д. Вид. Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 358—359. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9 (ошибоч.).
14. В. М. Блейхер, И. В. Крук. // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
15. В. М. Блейхер, И. В. Крук. // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
16. S. S. Sparrow, D. A. Balla, D. V. Cicchetti (1984) Vineland Adaptive Behavior Scales. Circle Pines, MN: American Guidance Service
17. ↑ В. М. Блейхер, И. В. Крук. // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
18. Жмуров В. А. Пфропфгебефрения // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2 изд. — 2012.
19. , с. 317.
20. , с. 318.

Этиология

Сравнение МРТ здорового человека (слева) и микроцефала с мутацией гена ASPM (англ.)русск.

Возможные причины:

• Генетические;
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
• Значительная недоношенность;
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Расположени FMR1 гена, мутация которого приводит к синдрому хрупкой Х-хромосомы

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Диагноз олигофрения

На современной стадии развития медицины некоторые из заболеваний, которые связаны с задержкой умственного развития, можно обнаружить еще на ранней стадии беременности. Одним из таких заболеваний является синдром Дауна. При его выявлении врач должен подробно рассказать родителям об олигофрении и чем эта патология может сопровождаться. Им стоит знать, каким может вырасти ребенок, у которого разовьется данное отклонение. Это необходимо для того, чтобы родители сами решили, стоит ли им прерывать беременность или же нет.

Еще один этап диагностического исследования наступает сразу после рождения малыша и заключается в анализе крови на предмет наличия гипотероза и фенилкетонурии. Эти заболевания нередко становятся причиной задержки умственного развития.

При появлении симптомов олигофрении у ребенка, считавшегося до этого времени вполне здоровым, для поиска ее причин проводят достаточно обширный круг исследований. Для начала рассматривается история его жизни и наличие различных заболеваний, преимущественно психических, по семейной линии. Также выясняется история беременности на предмет асфиксии или гипоксии. Немаловажным в данном случае является и послеродовой период, особенно касательно возможных травм ребенка в это время.

После всего этого производят осмотр ребенка для выявления неврологических и психических отклонений, а также определения степени тяжести болезни в случае ее выявления. За этим следует другие исследования, которые призваны определить заболевания внутренних органов, нарушения функционирования ферментной системы и наличия врожденных заболеваний. В зависимости от того, какие результаты были получены, определяются последующие действия.

Диагностика

Без точной постановки диагноза, включая упоминание конкретной стадии, правильное лечение организовать невозможно. К диагностированию олигофрении необходимо отнестись очень ответственно, потому что данный диагноз ставится один раз на всю жизнь и никогда не пересматривается. Даже если ребенку удастся выработать правильную модель поведения в обществе, он все равно будет хоть немного отличаться от остальных, поэтому медики склонны считать такое заболевание неизлечимым, лишь хорошо маскируемым.

Первичное диагностирование умственной отсталости проводится методом объективной оценки интеллектуального уровня ребенка. Для этого применяются стандартизированные тесты для определения степени развития интеллекта в числовом выражении. Чаще всего для этих целей используется тест Векслера, а полученные результаты ребенка с подозрением на олигофрению сравнивают с результатами других, здоровых детей его возраста, на основании чего и может быть сделано положительное заключение.

Если два предыдущих метода рассчитаны на тех детей, что уже достигли определенного сознательного возраста, то есть и такие способы диагностики, что позволяют определить олигофрению у плода еще на этапе беременности. Подобная практика обычно рекомендуется (но не является обязательной) для беременных женщин старше 35 лет, поскольку доказано, что именно такие матери в среднем чаще сталкиваются с проблемой олигофрении у новорожденных.

Обычно специалисты анализируют ворсины хориона, а также исследуют , но есть и другие пути – в частности, обыкновенное УЗИ или анализ крови матери на содержание альфа-фетопротеина, а также скрининговое обследование. Такая диагностика не всегда гарантирует стопроцентный положительный результат, но может указывать на его высокую вероятность на том этапе, когда еще не поздно сделать аборт. В таком случае медики обычно рекомендуют прервать беременность, а потом повторно забеременеть, но уже под изначальным присмотром специалистов.