Врожденный порок сердца

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация	развитие скрытой сердечной недостаточности	развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV	дистрофические процессы в сердце	дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать: 

• Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
• Учащенное дыхание 
• Раздувание ноздрей при вдохе 
• Кряхтение при дыхании 
• Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
• Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя: 

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
• Отек рук, лодыжек или стоп 

Когда обращаться к врачу 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из «тяжелых» симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру. 

Если Ваш ребенок имеет любой из «легких» симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием. 

5 Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к»белым» порокам.

При»синих» обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Приобретенный порок сердца

Патологию делят на виды по степени нарушения гемодинамики в органе. Легкая не оказывает на кровоток сильного влияния, почти не имеет симптомов. Средняя в 50% случаев вызывает сердечную недостаточность, тяжелая сильно ухудшает качество жизни и приводит к смерти. Другие способы деления аномалии на виды:

• По числу и месту поражения клапанов: изолированный и комбинированный, митральный, аортальный, трикуспидальный.
• По общей гемодинамике: компенсированный (работа сердца не нарушена), субкомпенсированный (нет недомоганий в покое), декомпенсированный (признаки сердечной недостаточности без нагрузок).
• По этиологии: ревматические пороки, атеросклеротические, сифилитические.
• По функциональной форме: простой (стеноз или недостаточность), комбинированный (оба варианта с поражением нескольких клапанов).

Стеноз атриовентрикулярного отверстия

При этом дефекте сердца створки клапана утолщаются, склеиваются и просвет сужается от 4-6 кв. см. до 1,5 кв. см. Замедляется процесс перехода крови из предсердия в желудочек, повышается давление в легочных венах, артериях. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель. Патология встречается одиночно и в сочетании со слабостью клапанов. Выделяют 2 вида этой аномалии:

• Митральный стеноз – предсердие расширяется, происходит его деформация, а левый желудочек атрофируется из-за снижения нагрузки на него. Развиваются застой в малом круге кровообращения, инфаркт легких. Патология опасна декомпенсацией сердца.
• Трикуспидальный стеноз – патология более редкая, встречается в сочетанных пороках. Движение крови в правое предсердие затрудняется, что приводит к ее застою в БКК (большой круг кровообращения), гипертрофии миокарда. Создается повышенная нагрузка на венозную систему и развиваются патологии печени.

Недостаточность клапана

При такой форме порока створки слабые, смыкаются не полностью, поэтому часть крови на каждом круге возвращается из желудочка в предсердие. Верхняя камера утолщается и расширяется, фиброзное кольцо растягивается. Развивается застой в сосудах, которые идут к сердцу от легких, и гипертензия. К патологии приводят изменения в клапанах или растяжение диаметра их отверстия. Такая недостаточность имеет 3 вида:

• Аортальная – полулунные створки сморщиваются и укорачиваются или распадаются и рубцуются. Долгое время нарушения кровотока компенсирует левый желудочек, постепенно возникает коронарная недостаточность на фоне гипертрофии миокарда. Систолическое давление повышается, диастолическое падает. Способность желудочка к сокращению снижается, развивается застой в МКК.
• Митральная (больше 50% случаев) – возникает при отрыве соединительных тканей или частей клапана. Выпячивается стенка левого желудочка, развивается застой крови в легких, их отек и смерть пациента. Порок митрального клапана долгое время протекает бессимптомно, кровоток почти не нарушен, другие органы не страдают.
• Трикуспидальная – вызывает выраженный застой в венозном кровообращении большого круга, приводит к отекам и асцитам (скопление жидкости в брюшной полости). Повышается давление в правом предсердии, синеют кожные покровы. Патология приводит к нарушениям работы почек, печени, органов ЖКТ.

Служба в армии

При наличии единичной ложной хорды, молодых людей, достигших 18 лет, все равно призывают в армию для несения службы. Представители медицинской комиссии считают, что она не окажет никакого влияния на самочувствие в течение последующего года жизни. Призывнику не требуется проходить лечение в условиях стационара. Он вполне сможет выполнять приказы и заниматься физической подготовкой наравне с другими военнослужащими. Противопоказанием к службе в вооруженных силах является сбой в сердечном ритме и прочие тяжелые осложнения, вызванные аномалией.

Лишние хорды в желудочках сердечной мышцы воспринимаются специалистами в качестве малой аномалии, не требующей лечения и не ограничивающей жизнедеятельности человека. Достаточно ежегодно делать УЗИ, чтобы следить за ее развитием. При возникновении признаков сбоев в гемодинамике и аритмии, назначается медикаментозная терапия. Если с ее помощью не удается достичь облечения состояния, то потребуется провести оперативное вмешательство.

Сердечно-сосудистые заболевания у детей

Когда у ребёнка «шалит» сердечко.

Принято считать, что проблемы с сердцем — исключительно удел взрослых. Между тем из года в год заболевания у детей стремительно «молодеют». Иногда и вовсе ребёнок рождается с врождённым пороком сердца.

К сожалению, своевременное выявление проблем с сердцем у ребёнка затруднено. Почему так происходит? Незрелый детский организм обладает удивительными компенсаторными возможностями, поэтому малыш долгое время чувствует себя хорошо. Да и сами сердечные недуги зачастую не имеют специфических проявлений, умело маскируясь под другие заболевания.

Дефекты клапанов

ПС, связанные с дефектами клапанов, в сочетании с проблемными коронарными артериями вызывают ИБС. Сердечная недостаточность, вызванная аномальным строением клапанов, приводит к гипертрофии и утомлению сердца.

Стеноз клапанов перекрывает кровоток, что приводит к кислородному голоданию и ишемии. При проявлении симптомов стеноза в остром состоянии требуется немедленная операция по замене пораженного клапана на протез.

При стенозе с ишемической болезнью дополнительно устанавливают шунт на коронарной артерии. Обычно установку шунта проводят на вене руки, ноги или грудной клетки. Поток крови проходит через шунтированную артерию, не заблокированную тромбами.

Искусственный клапан может быть изготовлен из металла, графита или силикона, такой протез устойчив к износу, но у него есть существенный недостаток – риск тромбоэмболии. Для снижения вязкости крови пациенты должны пожизненно принимать специальные препараты, разжижающие кровь.

Донорские клапаны снижают риск образования тромбов, но они недолговечны и могут лопнуть или подвергнуться кальцинозу, поэтому каждые десять лет биологический протез необходимо менять.

Биологический клапан устанавливают, ориентируясь на такие показания:

• Он необходим женщинам, которые хотят родить ребенка.
• Людям, достигшим возраста 60 лет.
• Пациентам, не переносящим антикоагулянты.
• При инфекционных болезнях сердца.
• Больным, которым требуется несколько операций.
• В условиях повышенного образования тромбов.
• Пациентам, у которых кровь плохо сворачивается.

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• гипертония,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Прогноз

При отсутствии лечения 40% младенцев погибают в первый месяц жизни, 70% – на протяжении первого года. Высокий риск летального исхода обуславливается тяжестью ВПС, неправильной или несвоевременной диагностикой.

Чаще всего у детей диагностируются следующие аномалии:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

Если ребенок прооперирован вовремя, долговременный прогноз будет благоприятным при условии отсутствия осложнений, например, эндокардита. Осложненное течение ВПС с трудом поддается медикаментозной и хирургической коррекции.

ВПС нельзя назвать редкой патологией. Появление первых симптомов возможно сразу после рождения ребенка. Малые формы этого заболевания могут быть выявлены случайно во время планового обследования по другим причинам, например, при наблюдении беременности. Так часто обнаруживают дополнительную хорду левого желудочка у взрослого пациента. Более серьезные варианты болезни требуют регулярного наблюдения кардиолога и оперативного лечения. Лечить патологию самостоятельно не рекомендуется.

Мне нравитсяНе нравится

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые ОРВИ.
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

• У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец).
• В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах.
• Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого

• сердечные боли;
• слабость и вялость;
• сухой кашель;
• сердечные шумы

Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является:

• ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке,
• а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа.

При выраженной аортальной недостаточности отмечаются:

• головокружения,
• склонность к обморокам,
• учащение частоты сердечных сокращений в покое.

Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.

• сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа);
• в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце;
• учащенная пульсация в сосудах;
• назойливый шум в ушах, ухудшение зрения;
• быстрая утомляемость;
• сон часто сопровождается кошмарами.

• сильные отеки;
• застой жидкости в печени;
• ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости;
• учащение пульса и снижение артериального давления.

Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• холтеровское мониторирование;
• электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Общие понятия

Порок сердца включает врожденные либо приобретенные в процессе жизни отклонения в следующих структурах:

• В клапанном аппарате сердца;
• В стенках и перегородках сердечной мышцы;
• В крупных сосудах, которые следуют из сердца.

На сегодняшний день специалистами принято выделять две основные классификации данной патологии, которая различается по этиологическому фактору:

Врожденные, то есть те нарушения, которые имели место быть при внутриутробном развитии плода и возникли под разрушительным действием экзогенных причин (среди них – вирусы, токсическое действие лекарств, химических препаратов, облучение).

Также причиной врожденного порока может стать эндогенные факторы, среди которых – всевозможные патологии со стороны родителей.

Здесь имеют место быть гормональные сбои в организме женщины в период вынашивания плода, наличие проблем с сердечно — сосудистой системой у кого-то из родных.

Приобретенные. Такая разновидность пороков может появиться у любой возрастной группы уже после рождения. Причиной этого может стать любая травма сердечной мышцы, вирусные заболевания. Так приобретенный порок может возникнуть у больных ревматизмом, сифилисом, а также у тех, кто страдает на ИБС, атеросклеротическими явлениями.

Также существует классификация пороков, где внимание уделено расположению дефекта:

• В митральном клапане – патологические изменения в структуре двустворчатого клапана, который локализуется левыми желудочком и предсердием.
• В аортальном клапане – патология в области клапана, который расположен в преддверие самой крупной артерии – аорты.
• В трехстворчатом клапане – нарушение в клапане, благодаря которому происходит регулировка кровотока из правого предсердия в правый же желудочек.
• В легочном клапане – изменения в клапане, который расположен в начале легочной артерии.
• В овальном отверстии – врожденное несращение артериального протока. Чаще встречается у лиц женского пола, однако бывают случаи, когда к году проток сам зарастает, тем самым исчезает и сам порок.

Другая классификация пороков касается изменений в анатомическом строении структур сердца и представлена:

• Стенозом – когда присутствует сужение либо в кровеносных сосудах, либо в клапанах. Данное состояние замедляет нормальный ток крови.
• Коарктацией – патология сродни стенозу.
• Атрезией – сужение полости, отверстия сосуда, либо его полное отсутствие. Это состоянию приводит все к тому же затруднению тока со стороны крови.
• Дефекты сердечных структур (межпредсердной, межжелудочковой) – сюда относят плохо развитый клапан, недоразвитые стенки сердца, кровеносные сосуды.
• Гипоплазией – слабость одной из частей сердечной мышцы (правой или левой), при которой здоровая половина принимает на себя двойную нагрузку.

В связи с предыдущими видами пороков выделяют также еще 2 вида существующих дефектов:

• Связанные с обструкцией – когда в клапанах, кровеносных сосудах встречается стенотические явления, либо изменения, с признаками атрезии.
• Дефекты в области перегородки сердца, то есть тех областей, которые разделяют правую и левую части сердечной мышцы.

Скорость тока крови тоже претерпевает изменения при пороках сердца, поэтому учеными была структурирована классификация степеней патологии на основе данных о гемодинамике:

• 1-ая степень — пороки с незначительным изменением скорости крови;
• 2-ая степень – когда имеют место быть умеренные изменения скорости;
• 3-ая степень – присутствуют заметные затруднения в движении крови;
• 4-ая степень – к ней относят терминальные повреждения, то есть те, на которые уже нельзя повлиять.

С гемодинамикой связано еще одно разделение пороков на разновидности:

1. Так называемые «белые» пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, когда есть признаки сброса крови слева направо.

В свою очередь такие изменения подразделяются на:

• Насыщение малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• Обделение малого круга. Данная форма присутствует при пульмональном стенозе изолированного характера.
• Насыщение большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояние, когда нет заметных признаков в нарушении гемодинамики.

Принципы классификации врожденных пороков сердца у детей

Гемодинамическая классификация основана на направлении тока крови в полостях сердца и отходящих от него сосудах или наличии препятствий выхода из желудочков:

• сброс артериальной крови в венозный кровоток;
• сброс венозной крови в артериальный кровоток;
• обструкция выхода из правого сердца;
• обструкция выхода из левого сердца.

Но на сегодняшний день педиатры пользуются патофизиологической классификацией Моргана-Мардера, которая учитывает не только характер порока, но и фазы течения и осложнения заболевания.

• Порок сердца с усилением кровотока в легочной сосудистой системе: синий или белый.
• Порок у уменьшением кровотока в легочной сосудистой системе: синий, белый.
• Порок сердца с уменьшением кровотока в большом кругу кровообращения: белый.
• Сердечный порок з неизмененной гемодинамикой.

Заболевание протекает в 3 фазы

первичной адаптации (длительность зависит от компенсаторных возможностей организма, при тяжелых пороках без хирургического вмешательства больной ребенок может умереть в течение 1 года);

• относительной компенсации (фаза может длиться все детство, ребенок чувствует себя сравнительно хорошо, но это также зависит от тяжести порока);
• декомпенсации (терминальная фаза).

Осложнения течения пороков сердца

• дистрофические;
• анемические;
• инфекционные: пневмонии, бакэндокардит;
• тромбоэмболические;
• склеротические изменения сердечной мышцы, проявляющиеся нарушением ритма.

Преимущества лечения в клинике АО «Медицина»

В лечении любой болезни на первый план всегда выходит профессионализм врача. Клиника АО «Медицина» по праву гордиться своими специалистами. На их счету сотни успешных операций, а значит – спасенных жизней!

Здесь практикуют ведущие кардиологи и кардиохирурги России. При необходимости пациентов консультируют академики, профессора, кандидаты и доктора медицинских наук, ведь клиника является базой для медицинского университета. Поддерживается постоянная связь с международными врачебными сообществами, внедряются новые методики лечения.

Не менее важно техническое оснащение. Оснащение современным сверхточным оборудованием, помноженное на многолетний опыт врачей, позволяет добиться успеха даже в самых тяжелых случаях

Огромное значение имеет и своевременное обращение за медицинской помощью, а в случае с пороком сердца счет времени может быть на дни. Не медлите, запишитесь на прием – мы сумеем помочь!

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

• боталлова протока;
• межжелудочковой перегородки;
• межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Типичным для врожденного порока сердца является цианоз (синюшность), пальцы принимают форму «барабанных палочек» с утолщением на концах. Эти изменения развиваются из-за выраженной кислородной недостаточности тканей. Раньше больные умирали в детском возрасте. С развитием кардиохирургии удается сохранить здоровье и жизнь маленьким пациентам.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком — могут быть длительно незамеченными. Лечение — только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Оперативное вмешательство — главный метод лечения врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой — закрывают трансплантатом или протезными материалами.

https://youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Симптомы

Заподозрить признаки врожденного порока сердца возможно сразу после родов. Новорожденного осматривает неонатолог, который выслушивает тоны сердца, определяет наличие или отсутствие патологии. Выраженность клинических проявлений определяется вариантом заболевания.

Признаки врожденного порока сердца включают:

• одышку;
• кашель;
• цианоз.

Кожные покровы приобретают синюшность по причине недостаточности кровоснабжения. Но цианоз может вызвать не только порок сердца у новорожденного, но и некоторые другие болезни. Одышка может появиться как в состоянии покоя, так и при физической нагрузке. Чаще всего она фиксируется после подвижных игр. Чтобы оценить выраженность дыхательных экскурсий у ребенка, требуется посчитать ЧД в состоянии покоя, например, во время ночного сна. Оно не должно превышать 60 вдохов за одну минуту.

Важно!

Возникновение кашля не связано с простудным заболеванием. Его вызывает недостаточное поступление кислорода к тканям.

У новорожденного фиксируются следующие симптомы:

• крик во сне;
• тахикардия;
• сонливость;
• вялость;
• беспокойность;
• плохой аппетит;
• частое срыгивание;
• слабый сосательный рефлекс;
• плохая прибавка массы тела.

Тяжелое течение заболевания может спровоцировать переход тахикардии в брадикардию, присоединение синкопальных состояний. У ребенка появляются отеки мягких тканей, повышенное потоотделение.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.

Клиническая картина

Одна лишняя хорда в левом желудочке редко себя проявляет. Иначе ситуация обстоит при поперечном расположении нити в правом желудочке, или если их довольно много. Больной начинает испытывать дискомфорт, связанный с нарушением гемодинамики и работы сердца в целом:

• быстрая утомляемость;
• сбои в сердцебиении;
• колющая боль в груди;
• перепады настроения;
• общая слабость;
• головокружение.

Выявляются признаки чаще всего в подростковом периоде. У ребенка начинается стадия интенсивного роста мышц и костей, что дает дополнительную нагрузку на сердце. При их обнаружении необходимо стать на учет к кардиологу, чтобы он наблюдал за развитием ситуации и своевременно предпринимал меры по стабилизации состояния.