Иммунологическая недостаточность

Вторичная, или приобретенная, иммунологическая недостаточность

В отличие от первичной, вторичная И. н. не связана непосредственно с генетическим блоком какого-либо этапа иммуногенеза, а развивается под влиянием многочисленных поражающих факторов, действующих на первоначально неизмененную иммунную систему. Приобретенные иммунодефицитные заболевания крайне разнообразны, сопровождаются поражением как Т-, так и B-системы иммунитета, а нередко и обеих систем (см. Иммунодепрессивные состояния).

И.н. может быть обнаружена у больных, страдающих тяжелыми воспалительными процессами (напр., тяжелые воспалительные процессы органов брюшной полости). Некоторые возбудители инфекционных заболеваний (кори, краснухи, лепры и др.) обладают иммунодепрессивными свойствами. Особое место занимает приобретенная И.н. в группе онкол, больных. Недостаточность иммунных механизмов может быть результатом тяжелых токсических процессов, развивающихся у таких больных, или действия цитостатических препаратов, которые применяются при лечении опухолевых заболеваний. С другой стороны, И.н. возникает в связи с тем, что клетки иммунной системы сами вовлекаются в опухолевый процесс (напр., лейкозы Т- и B-клеток) и не выполняют свои непосредственные функции. Выраженный дефицит T-системы иммунитета характерен для больных с лимфогранулематозом.

Причиной приобретенной И.н. может быть потеря белков сыворотки крови, и в т.ч. иммуноглобулинов, в результате обильных и длительных кровотечений, потеря белков через кишечник (напр., при лимфангиомах) или через почки.

Своеобразное иммунодефицитное состояние имеет место у детей в первое время после рождения, когда идет становление иммунной системы (транзиторная И.н.), и у лиц старческого возраста на фоне увядания иммунной системы.

Диагностика приобретенной И. н. проводится по тем же критериям, что и диагностика врожденной И.н. Принципы лечения заболеваний с И.н. — целенаправленное восстановление пораженных этапов иммуногенеза.

Диагностика и лечение

Для установки диагноза проводится тщательный осмотр пациента, собирается детальный анамнез (перенесенные недавно болезни, травмы и т.д.). Из лабораторных исследований назначается анализ крови и иммунограмма. Это иммунологические тесты, определяющие количественные и качественные характеристики составляющих элементов иммуннитета. 

На наличие проблемы могут свидетельствовать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы. Так как вторичный иммунодефицит хорошо поддается лечению, заболевания имеет благоприятный прогноз. В качестве терапии используется исключительно консервативная методика, подразумевающая прием медикаментов (иммуностимуляторов). Они назначаются для стимуляции активности неповрежденных звеньев иммунной системы, устранения дефектных участков цепи, включения в защиту резервных ресурсов и профилактики развития патологических реакций организма (аутоиммунные или аллергические).

Лечение вторичного иммунодефицита

Лечение вторичного иммунодефицита является очень сложной задачей. Прежде чем начать лечение необходимо точно диагностировать нарушения иммунной системы и ее защитных функций. При нехватке иммуноглобулинов назначают сывороточную или иммуностимулирующую терапию.

При инфекционных заболеваниях иммунной системы назначают лечение вторичного иммунодефицита в медицинском центре «Колыбель Здоровья» с помощью лекарственных препаратов (антибиотики, противогрибковые и противовирусные препараты). Как показывают медицинские исследования, вторичный иммунодефицит носит приходящий характер. Главная цель лечения вторичного иммунодефицита — устранение причины, по которой он возник.

Иммунодефицит, вызванный хроническими инфекциями, лечат с помощью устранения очагов воспаления. Иммунодефицит, вызванный витаминной недостаточностью, лечат с помощью минералов, витаминов и пищевых добавок.

Восстановление иммунной системы возможно только после полного устранения причины, из-за которой развился вторичный иммунодефицит.

Так же для поддержания организма часто назначают иммуностимулирующие поддерживающие препараты. В современной медицине существует огромное количество лекарственных иммуностимулирующих препаратов, которые назначает только ваш лечащий врач, в зависимости от личных особенностей организма, причины иммунодефицита и сопутствующих заболеваний. Ни в коем случае нельзя приступать к лечению самостоятельно, многие лекарственные препараты могут не подходить вашему организму и вызвать неблагоприятные побочные эффекты, которые только ухудшат ваше состояние.

Важно знать, что лечение вторичного иммунодефицита на ранних стадиях будет намного эффективней, поэтому при появлении симптомов необходимо срочно обратиться в медицинский центр «Колыбель Здоровья» к опытному детскому иммунологу для лечения или исключения иммунных заболеваний

Это может быть интересно

  • Вирусы простудных заболеваний
  • Амблиопия у детей
  • Цистит у детей
  • Пищевая аллергия у детей
  • Высокая температура у ребенка

Причины иммунодефицита

По этиологии различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты развиваются на фоне генетических нарушений. При этом происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета:

Гуморального ответа:

Болезнь Брутона;

  • Общий вариабельный иммунодефицит;
  • Селективный дефицит иммуноглобулинов;
  • Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.

Клеточного звена:

  • Хронический слизисто-кожный кандидоз;
  • Синдром Ди Джорджи.

Системы фагоцитов:

  • Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;
  • Хронический гранулематоз;
  • Синдром Джоба;
  • Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Комплимента: врожденный ангионевротический отек.

Выделяют также комбинированные иммунодефициты:

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
  • Синдром Луи-Бар;
  • Комбинированный иммунодефицит с повышенным иммуноглобулином М;
  • Иммунодефицит с карликовостью;
  • Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичный иммунодефицит сопровождает человека в течение всей жизни. Умирают такие пациенты от инфекционных осложнений.

Вторичный иммунодефицит развивается по причине воздействия на организм различных инфекций и неблагоприятных факторов внешней среды. Вторичные иммунодефициты (кроме вируса иммунодефицита человека) хорошо поддаются лечению и являются обратимыми.

В качестве основных причин вторичных иммунодефицитов выступают:

  • Хронические вирусные и бактериальные инфекции, паразитарные инвазии (вирус иммунодефицита человека, стафилококкоз, туберкулез, пневмококкоз, токсоплазмоз, аскаридоз, малярия, лейшманиоз и другие). При инфекционных хронических заболеваниях иммунная система сильно изменяется, происходит интоксикация организма, угнетается функция кроветворения. При наличии вируса иммунодефицита человека иммунодефицит опосредуется поражением клеток иммунной системы;
  • Нарушение питания и истощение организма. Иммунитет человека особенно чувствителен к недостатку минералов, витаминов, питательных веществ. Поэтому снижение защитных сил организма чаще наблюдается в период сезонной витаминной недостаточности;
  • Диарейный синдром;
  • Гельминтозы;
  • Тяжелые травмы и операции. Любое серьёзное заболевание или оперативное вмешательство ведет к вторичному иммунодефициту. Это связано с интоксикацией организма, нарушением метаболизма, а также производством организмом большого количества гормонов надпочечников, угнетающих функцию иммунной системы;
  • Стресс-синдром;
  • Большие потери крови, ожоги, заболевания почек;
  • Эндокринопатии (гипертиреоз, гипотиреоз, сахарный диабет);
  • Острые и хронические отравления токсическими веществами, наркотическими средствами, лекарственными препаратами. Сильно снижают иммунитет цитостатики, антибиотики, глюкокортикоиды, антиметаболиты;
  • Низкая масса тела при рождении;
  • Злокачественные новообразования;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Старческий и детский возраст, беременность. Снижение иммунитета в этих случаях обусловленофизиологическими особенностями организма в эти периоды жизни человека.

Как заподозрить иммунодефицит?

Нередко, особенно у родителей, возникает вопрос: как понять – частые заболевания являются результатом ослабленного иммунитета или же речь идет об иммунодефиците? На что следует обратить внимание? Существует несколько тревожных признаков, при наличии которых лучше посетить иммунолога

  • Частые повторения одного и того же заболевания бактериальной природы, например, гнойные отиты, бесконечные диареи, кожные инфекции;
  • Инфекционное заболевание протекает в тяжелой форме, несмотря на проводимое лечение, улучшение не наступает в течение длительного времени;
  • В ходе обследования при инфекционном заболевании были обнаружены редкие для данной патологии возбудители болезни;
  • Инфекции имеют наследственный характер, например, родители так же часто страдали от такого же заболевания;

Для иммунодефицитов характерны тяжелые инфекции с постоянными обострениями, бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, лимфадениты – частые спутники человека с нарушениями иммунитета. Нередко человек страдает кожными заболеваниями: пиодермией, фурункулезом, флегмоной, возможны грибковые поражения, появление герпеса различной локализации. Простудные заболевания нередко сопровождаются стоматитом.

Помимо клинических проявлений подтвердить диагноз можно, пройдя иммунологическое обследование. Скрининговые тесты первого уровня проводятся во многих клиниках, углубленное иммунологическое обследование можно пройти только в учреждении, где есть лаборатория клинической иммунологии. При подозрении на первичный иммунодефицит с помощью анализов можно определить тип мутации, вызвавшей болезнь, и неблагополучное звено в иммунной системе.

Признаки иммунодефицитов

При иммунодефицитах основными проявлениями становятся тяжело протекающие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Речь идет не о банальных простудах, а о серьезных состояниях: постоянные синуситы, рецидивирующие пневмонии, множественные абсцессы, грибковые поражения кожи, слизистых и кишечника, герпетические высыпания. Чем тяжелее стадия иммунодефицита, тем серьезнее проявления.

Врачи выделяют пять групп ПИД в зависимости от поражения того или иного звена иммунитета:

  • поражение гуморального иммунитета;
  • комбинированные;
  • дефекты фагоцитоза;
  • проблемы клеточного звена;
  • патология систем комплемента.

Заподозрить ПИД можно по набору определенных признаков, но диагноз подтверждается лабораторно, по данным иммунограммы, а при ВИЧ – выявляя антитела к иммунодефициту человека. Среди ключевых признаков можно отметить:

  • наличие ПИД у членов семьи, гибель от инфекций в раннем возрасте;
  • рецидивирующие гнойные отиты (более 8 случаев за год), два и более синусита;
  • две или более пневмонии за год;
  • отсутствие эффекта от приема стандартных антибиотиков, применяемых более 2 месяцев;
  • тяжелые осложнения после вакцинации живыми вакцинами;
  • рецидивирующие гнойные процессы кожи и мягких тканей (фурункулы, абсцессы);
  • выявление двух и более системных инфекций с менингитами, сепсисом, остеомиелитом;
  • рецидивирующий системный кандидоз у пациентов старше года;
  • тяжелые атипичные инфекции (например, пневмоцистные пневмонии).

Задачи иммунологических обследований:

  • подтверждение иммунодефицитных состояний;
  • определение тяжести нарушений того или иного звена иммунитета;
  • индивидуальный подбор иммунокорректирующей терапии и оценка его эффективности;
  • составление прогноза, контроль за терапией, профилактика осложнений.

Симптомы иммунодефицита

Основным симптомом иммунодефицита является довольно частое возникновение заболеваний инфекционного характера, в частности респираторных инфекций.

Чаще всего иммунодефицит проявляется тяжелой рецидивирующей бактериальной инфекцией, при которой периодически повторяются боли в горле, происходит инфицирование верхних дыхательных путей. У пациента развиваются отит, бронхит, хронический синусит. К характерным особенностям состояния иммунодефицита также относят легкость, с которой развиваются и затем прогрессируют инфекции, например, бронхит легко перетекает в воспаление легких с последующим развитием дыхательной недостаточности и бронхоэктазии.

При наличии иммунодефицита часто возникают инфекции на коже, слизистых (пародонтит, молочница, язвы во рту, папилломы, бородавки, экзема).

Типичным симптомом дефицита иммунитета также являются различные расстройства в работе системы пищеварения, такие как мальабсорбция, диарея.

Реже при иммунодефиците возникают гематологические нарушения, васкулит, судороги, артрит, энцефалит.

В результате развиваются серьезные осложнения в виде тяжелых инфекционных поражений, сывороточной болезни, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний.

Симптомы вторичного иммунодефицита

Наличие некоторых заболеваний может свидетельствовать о том, что у вас есть врожденная или приобретенная форма иммунодефицита, которая требует срочного иммунологического обследования.

Самые распространенные симптомы вторичного иммунодефицита:

  • Бронхоэктатическая болезнь;
  • Постоянно рецидивирующие бронхоплевропневмании или обычные пневмонии;
  • Сепсис, гнойный менингит (все генерализованные инфекции);
  • Хронический бронхит в сочетании с ЛОР-заболеваниями (отиты, лимфадениты, гнойные синуситы);
  • Постоянные афтозные стоматиты в комплексе с ОРВИ заболеваниями;
  • Постоянные бактериальные инфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки (фурункулез, абсцесс, пиодермия, флегмон, септическая гранулема, постоянный парапроктит);
  • Продолжительный субфебрилитет;
  • Повторные лимфадениты;
  • Герпесо-вирусные инфекции в различных местах;
  • Гастероэнтеропатия, дисбактериоз;
  • Грибковые инфекции кожи, постоянные кандидозы или паразитарные заболевания.

Наличие этих заболеваний, протекающих вместе с соматическими патологиями, их лечение, формирующее иммунодефицит и снижение устойчивости к инфекциям и заболеваниям (онкологические заболевания, сахарный диабет, аутоиммунные заболевания) может свидетельствовать о вторичном иммунодефиците человека.

Так же диагностировать вторичный иммунодефицит можно во многих стационарах и поликлиниках, где есть диагностические лаборатории. Там можно провести лабораторные тесты различных уровней, например:

  • Уровень у-франции и белка;
  • Уровень сывороточных иммуноглобулинов IgA, IgM, IgE, Ig G;
  • Уровень гиперчувствительности замедленного типа с помощью кожных тестов;
  • Количество и уровень лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов;
  • Гемолитическую активность компонента.

Диагностика вторичного иммунодефицита

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Также на вторичный иммунодефицит могут указывать: быстрая утомляемость, снижение работоспособности, хроническая усталость, проявления условно-патогенных инфекций. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты. Диагноз вторичного иммунодефицита может быть установлен только после консультации врача – клинического иммунолога на основании оценки иммунного статуса.

Изучение иммунного статуса при иммунодефицитах должно включать исследование количества и функциональной активности основных компонентов иммунной системы, играющих главную роль в противоинфекционной защите организма. К ним относятся: фагоцитарная система, система комплемента, Т- и В-системы иммунитета. Методы, применяемые для оценки функционирования этих систем, условно разделены на тесты 1-го и 2-го уровней. Тесты 1-го уровня являются ориентировочными и направлены на выявление грубых дефектов в иммунной системе; тесты 2-го уровня являются функциональными и направлены на идентификацию конкретной «поломки» в иммунной системе.

По характеру выявленных при иммунологическом обследовании изменений больных на вторичный иммунодефицит можно подразделить на три группы:1 группа – пациенты с клиническими признаками иммунной недостаточности и выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса;
2 группа – пациенты только с клиническими признаками иммунной недостаточности и нормальными показателями иммунного статуса;
3 группа – пациенты с отсутствием клинических проявлений иммунной недостаточности, но с выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса.

Для групп 1 и 2 необходимо подобрать иммунотропное лечение для коррекции выявленных нарушений. Пациенты 3-ей группы требуют наблюдения и контрольного обследования иммунолога для исключения артефакта исследования, а также углубленного клинического обследования уточнения причин, которые привели к иммунологическим изменениям.

Вторичные иммунодефициты – классификация

Существует несколько видов классификации таких состояний:

  • по скорости развития;
  • по распространенности;
  • по уровню поломки;
  • по тяжести состояния.

Классификация вторичного ИДС по темпам прогрессирования:

  • острый (обуславливается острыми инфекционными недугами, разными токсикациями, травмами);
  • хронический (появляется на фоне аутоиммунных сбоев, вирусного инфицирования, опухолей и прочее).

По уровню поломки:

  • вторичный иммунодефицит по фагоцитарному звену;
  • дефект системы комплемента;
  • вторичный Т-клеточный иммунодефицит;
  • нарушение гуморального иммунитета;
  • комбинированный.

Еще выделяют:

  • спонтанный ИДС – схож с первичным иммунодефицитом, потому что нет явной причины возникновения;
  • синдром вторичного индуцированного иммунодефицита – причина возникновения которого ясна.

Значение иммунологической недостаточности в теории и практике медицины

Изучение больных с И. н. привело к принципиально новому подходу к механизмам становления и функционирования иммунной системы человека. Обнаружение клин, форм И. н. с изолированным поражением клеточного или гуморального иммунитета явилось практическим подтверждением теоретических данных о существовании Т- и B-систем иммунитета. Изолированные формы И. н. дают возможность изучить функциональные и структурные особенности «чистых» популяций Т- и B-лимфоцитов. Так, на примере заболеваний с И. н. установлено, что T-система иммунитета имеет ведущее значение для защиты организма против вирусов, грибков, играет важную роль в противоопухолевом иммунитете, в отторжении чужеродных тканей, в контроле аутоиммунных процессов. Патогенетический подход к лечению различных заболеваний иммунной системы стал возможным лишь после оценки действия различных методов иммунотерапии у больных с И. н.

Все больше выявляется заболеваний человека, в патогенезе которых важную роль играет недостаточность иммунных механизмов. Широкое распространение получает новая концепция, постулирующая повышение частоты злокачественных новообразований у пациентов с нек-рыми формами врожденной И. н

на фоне поражения функций иммунол, надзора, что свидетельствует о важной роли иммунной системы в противоопухолевом иммунитете (см. Иммунитет противоопухолевый)

Чаще опухоли регистрируются у больных с врожденным дефицитом тимусзависимой системы иммунитета, а также в случаях приобретенной И. н. при длительной иммунодепрессивной терапии.

Недостаточность иммунных механизмов обнаруживается нередко при ряде заболеваний, протекающих якобы с гипериммунным компонентом (аутоиммунные заболевания, аллергические процессы). В связи с этим предполагают, что в ряде случаев повышенная продукция аутоантител против самых разнообразных антигенов организма (напр., против эритроцитов, нуклеиновых к-т и пр.) может быть связана с дефицитом Т-лимфоцитов-супрессоров с подавляющей функцией по отношению к антителопродуцирующим клеткам.

В ряде случаев у больных с И.н. (напр., при И. н. с атаксией-телеангиэктазией) в сыворотке крови могут быть обнаружены эмбриональные белки типа альфа- и бета-фетопротеинов, IgMs — мономер IgM; в связи с этим предполагают, что вил очковая железа может играть роль в регуляции фетальных систем.

Подобие многих изменений у больных с И. н. и происходящих в процессе старения организма и сходство поражений иммунной системы у больных с И. н. и при старении (напр., угнетение иммунной системы, гл. обр. функциональной активности T-системы, увеличение частоты новообразований и аутоиммунных процессов) послужили обоснованием иммунол, теории старения.

Подходы к лечению вторичных иммунодефицитов

При вторичных иммунодефицитах нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных, и носят приобретенный характер. В связи с этим возможно лечение вторичных иммунодефицитов с практически полным восстановлением защитных функций организма. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок, содержащих эти элементы. Основной инструмент терапии вторичных иммунодефицитов – иммунотропное лечение. Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

В настоящее время все иммунные препараты делятся на три основные группы:
– активная иммунизации (вакцины);
– заместительное лечение (интерфероны, иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.);
– препараты иммунотропного действия (иммуностимуляторы, гранулоцитарно-макрофагальные колониестимулирующие факторы; иммуномодуляторы экзогенного и эндогенного происхождения).

Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционно-воспалительного процесса и выявляемого иммунологического дефекта. Вакцинотерапию используют с профилактической целью только в период ремиссии как инфекционных, так и соматических заболеваний. Каждый из используемых препаратов имеет свои показания, противопоказания и схемы использования. Заместительное лечение вторичного иммунодефицита может быть использовано в любой стадии инфекционно-воспалительного процесса. Препараты заместительного лечения – препараты выбора в острой ситуации. Наиболее часто используют интерфероны и внутривенные иммуноглобулины.

Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы различного происхождения широко используют у больных с вторичным иммунодефицитом. Однако их назначение имеет ряд критериев, которые необходимо соблюдать.

К таким принципам относятся:
– Назначение иммуномодуляторов допустимо только и стадии ремиссии инфекционного процесса.
– Выбор иммуномодулятора и схемы его применения определяют в зависимости от остроты инфекционного воспалительного процесса, его причины, выявленного иммунного дефекта с учетом соматических заболеваний и индукторных воздействий.
– Основные критерии назначении иммуномодулирующих препаратов – клинические проявления иммунодефицита (наличие инфекционного воспалительного процесса, торпидного к адекватному этиотропному лечению).
– Дозы, схемы и продолжительность лечения должны соответствовать инструкции препарата; коррекцию схем использования препарата должен проводить только опытный клинический иммунолог.

Таким образом, ввиду многофакторности этиологических фактором, участвующих в формировании такого заболевания, как вторичный иммунодефицит, успех лечения таких больных зависит от профессионализма иммунолога, который правильно расставит акценты в причинно-следственных отношениях, адекватно оценит результаты иммунологического исследования и подберет правильный вектор коррекции иммунных нарушений.

Материал подготовил:

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита основывается на:

  • Профилактике инфекционных заболеваний;
  • Применении витаминотерапии;
  • Заместительной коррекции нарушенного звена иммунной системы путем замещения иммуноглобулинов, трансплантации костного мозга, переливания нейтрофилов;
  • Применении терапии цитокинами;
  • Заместительной ферментотерапии;
  • Лечении сопутствующих инфекций.

Вторичные иммунодефициты лечатся проще. Лечение иммунодефицита вторичного типа начинается с установления причины, которая его вызвала, с последующим ее устранением. Так, например, лечение иммунодефицита, развившегося на фоне хронических инфекционных заболеваний, начинается с санации очагов воспаления; иммунодефицита, связанного с витаминно-минеральной недостаточностью – с терапии витаминно-минеральными комплексами.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, а также для стимуляции иммунитета применяется иммуностимулирующая терапия.

У пациентов с иммунодефицитом необходимо вовремя выявлять и лечить бактериальные и грибковые инфекции. Если имеют место инфекции грудной клетки, то применяется физиотерапевтическое лечение и лечебная физкультура.

Иммунодефицит – опасное для человека состояние, которое при отсутствии лечения и соблюдения мер профилактики может иметь тяжелые последствия. Поэтому для предупреждения первичных иммунодефицитов при планировании беременности будущие родители должны проходить медико-генетическую консультацию. Предупредить же развитие вторичных иммунодефицитов можно путем бережного отношения к своему здоровью — своевременного лечения заболеваний, способных вызывать дефицит иммунитета; ведения здорового образа жизни, отказа от алкоголя и курения, недопущения воздействия на организм вредных факторов внешней среды, недопущения случайных половых связей.

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Уровни генетических блоков в соответствии со схемой

Выраженность клеточного иммунитета (Т-система)

Выраженность гуморального иммунитета (В-система)

Варианты иммунодефицитных состояний

IgM

IgG

IgA

КС)

Генерализованная аплазия кроветворной и лимфоидной
системы. Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность (ТКИН)

II(С—>Тт)

±.

±

Синдромы с аплазией тимуса. Онкогенно опасная ситуация

III(С->Вм)

+

Агаммаглобулинемия типа болезни Брутона

IV(Bm->Bg)

+

+

Гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией

V(Bg->Ba)

+

+

+

+

Селективный дефицит IgA

VKTt-^п)

±

+

+

+

Недостаточность клеточного иммунитета. Онкогенно и
аутоиммунно опасная ситуация

VI+V

+

+

Атаксия-телеангиэктазия. Онкогенно опасная ситуация

IV+VI

±

+

Гипоиммуноглобулинемия с поражением тимуса. Онкогенно
опасная ситуация

VI+III

±

Тяжелая аиммуноглобулинемия с гипоплазией тимуса. Ранняя
смерть

II+V

±

Тяжелое иммунодефицитное состояние. Ранняя смерть

II+IV

±

То же

II+III

Полная аплазия лимфоидной системы. Ранняя смерть

Обозначения:

-f Полное функционирование системы.

— Отсутствие иммунного ответа данного типа.

-+- Неполноценное функционирование: например, для
Т-лимфоцитов сохранена способность к взаимодействию с B-лимфоцитами, но
поражена способность к накоплению сенсибилизированных лимфоцитов; для
B-лимфоцитов сохранена реакция только на тимусзависимые антигены.

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector