Системная красная волчанка: клинические рекомендации, симптомы, лечение

Первые признаки

Всегда можно выявить общие признаки СКВ у человека:

• боли в мышцах и суставах, припухлость;
• повышенную усталость, слабость;
• неясную лихорадку;
• красные высыпания на лице;
• опухшие глаза и суставы ног;
• проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
• болезненное дыхание на высоте вдоха;
• выпадение волос на голове;
• увеличение периферических лимфоузлов;
• значительную чувствительность к солнечным лучам.

К более редким проявлениям относятся:

• частые головные боли;
• жалобы на головокружение;
• судороги в мышцах;
• склонность к депрессивным состояниям.

Подобная симптоматика может длиться годами, то усиливаясь, то исчезая, но не нанося существенного ущерба жизни пациента. Все перечисленные симптомы проявляются по одиночке, поэтому время от времени человек обращается в лечебное учреждение и ему назначают разные лекарственные препараты.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

• Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
• Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

• Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
• Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
• Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, волосистой части головы, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

1. Плеврит.
2. Перикардит.
3. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

1. Волчаночный миокардит.
2. Перикардит.
3. Эндокардит Либмана-Сакса.
4. Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

1. Плеврит.
2. Острый волчаночный пневмонит.
3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
4. Легочная гипертензия.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Бронхиты и пневмонии.

Поражение центральной нервной системы

1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, головной болью, нарушениями сна.
2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
4. Эмоциональная лабильность (слабость).
5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
6. Психозы, судороги, припадки.

Диагностика

Диагностические критерии СКВ

1. Эритема — «бабочка»: фиксированная эритема на скулах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки.
2. Дискоидной сыпь: эритематозные пятна, поднимающиеся с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренные волосяные фолликулы; впоследствии на месте высыпаний может формироваться рубцовая атрофия.
3. Фотосенсибилизация: появление кожной сыпи как следствие необычной реакции на солнечный свет (по данным анамнеза или наблюдения врача).
4. Язвы в ротовой полости: ульцерация ротовой, носовой полостей.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающего 2 или более периферические суставы, проявляется болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит: плеврит (плевральная боль, или шум трения плевры, или наличие ПВ) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г. на сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновых, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги или психоз.
9. Гематологические нарушения: гемолитическая пневмония с ретикулоцитозом, или лейкопения < 4,0х109/л. (зарегистрировано два или более), или тромбоцитопения < 100×109/л..
10. Иммунологические нарушения:
    • анти-ДНК — антитела к нативной ДНК в высоком титре;
    • или анти-Sm — присутствие антител до Sm ядерного антигена;
    • или выявления антифосфолипидных антител на основании:
    • высокого уровня lg антикардиолипиновых антител;
    • выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
    • ложноположительная серологическая реакция на сифилис в течение не менее 6 мес., подтверждена реакцией иммунобласттрансформации или реакцией иммунофлюоресценции.
11. Антинуклеарные антитела: повышение титров антинуклеарного фактора (без лекарств, способных вызвать медикаментозную красную волчанку).

Диагноз СКВ устанавливается с выявлением 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Лабораторные исследования

1. Общий анализ крови: часто увеличение СОЭ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания; лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания; гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытой кровотечением, употреблением некоторых лекарственных средств; тромбоцитопению чаще выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, которая связана с синтезом антител к тромбоцитам, увеличение СРБ не характерно, как при наличии сопутствующей инфекции.
2. Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Образцы формулировки диагноза

1. СКВ: острое течение, активная фаза, активность III ст., с поражением кожи — «бабочка»; суставов — полиартрит; серозных оболочек — экссудативный плеврит, перикардит; почек — люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы — церебральный васкулит с епилептиформным синдромом.
2. СКВ: подострое течение, активность II ст., антифосфолипидный синдром с поражением кожи — ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов — полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости сердца — эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СН_I; нервной системы — дисциркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.
3. СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I в., синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит, серозных оболочек — адгезивный плеврит.

Как выявляется: симптомы и способы диагностики

Симптомы могут проявляться как внешне, так и со стороны внутренних органов

К общим симптомам СКВ относят повышение температуры тела, слабость и мышечные боли. Существуют и специфические:

Со стороны кожи:

• сыпь на лице и щеках;
• чешуйчатые повреждения;
• язвенные поражения слизистых рта и носа;
• хрупкость ногтевых пластин;
• выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

• боли в мелких суставах;
• признаки деформации костей конечностей;
• воспаление крестцово-подвздошного сустава у мужчин.

Со стороны крови:

• появление LE-клеток (элементов красной волчанки);
• формирование антител к своему организму;
• анемия (в 50% случаев);
• уменьшение объёма лейкоцитов и тромбоцитов (бывает не только симптомом СВК, но нежелательным следствием её лечения).

Со стороны сердца и сосудов:

• воспаление серозной и внутренней оболочек сердца (перикардит и неинфекционный эндокардит);
• воспаление сердечной мышцы (миокардит);
• атеросклероз, который отличается быстрым развитием.

Со стороны почек:

• специфический волчаночный нефрит;
• кровь и/или белок в моче (гематурия, протеинурия);
• острая почечная недостаточность, вероятность развития которой тем ниже, чем раньше человек обратился к врачу с соответствующими симптомами.

Со стороны ЦНС:

• аффективное и вегетативное расстройства;
• неинфекционный менингит;
• двигательные нарушения (хорея);
• головные боли;
• спутанность сознания;
• судороги и психозы.

В случае появления таких симптомов следует обратиться к врачу за обследованием. При постановке диагноза задачей врача будет не только определить болезнь по её проявлениям, но и отличить СКВ от других состояний со схожими симптомами:

• синдрома Шегрена;
• пролиферативных патологий крови;
• фотодерматозов,
• дерматомиозитов и других.

Обстоятельством, говорящим в пользу СКВ, считается выявление хотя бы 4 симптомов из списка, включающего:

• волчаночную бабочку на лице;
• кожную эритему;
• повышенную чувствительность кожи к ультрафиолету;
• энантемы (язвы во рту);
• воспаление двух и более мелких суставов рук/ног;
• плеврит или перикардит;
• судороги и психозы;
• антинуклеарный фактор повышенного титра;
• признаки нарушения состава крови;
• наличие антител.

Полная лабораторная диагностика включает:

• общий, биохимический, иммунологические и другие тесты крови;
• исследование мочи.

В качестве аппаратных методов применяются:

• КТ и МРТ;
• рентгенография и эхокардиография.

По показаниям могут быть назначены дополнительные анализы и инструментальные проверки.

Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR / ACR 2019

Новые критерии классификации СКВ должны выполнять несколько основных задач:

1) диагностировать заболевание у людей с истинной аутоиммунной СКВ

2) не диагностировать СКВ при заболеваниях, имитирующих СКВ, таких как вирусные инфекции, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гематологические заболевания, первичный антифосфолипидный синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром

3) количественно определить значение (весомость) отдельных симптомов

4) позволить диагностировать заболевание на более ранней стадии (еще до периода тяжелых изменений органов)

5) позволить диагностировать СКВ у детей.

Критерием включения является, по меньшей мере, однократное обнаружение у пациента антинуклеарных антител (ANA), определяемых путем непрямой иммунофлюоресценции на клетках HEp-2 (или эквивалентный тест) в титрах ≥1: 80. Критерии сгруппированы в 7 клинических категорий и 3 иммунологические категории (таблица 1). Большинство категорий содержат несколько симптомов заболевания, которым присваивается конкретное числовое значение (количество баллов) в зависимости от клинической значимости данного симптома. Для расчета общего количества баллов у данного пациента из каждой категории выбирается симптом с наибольшим количеством баллов (достаточно, чтобы он когда-либо имел место; не обязательно на момент оценки). Другие причины клинических симптомов, не связанные с СКВ, должны быть исключены — в том числе другие системные заболевания соединительной ткани, инфекции, новообразования, лекарственные эффекты, заболевания кроветворной системы и кожные заболевания. Валидация новых критериев показала их схожую чувствительность (96,1 % против 96,7 %) и бóльшую специфичность (93,4 % против 83,7 %) по сравнению с критериями 2012 г. 6,8,9

Пациент может быть диагностирован как пациент с СКВ, если у него есть антинуклеарные антитела (ANA) с титром ≥1: 80 на HEp-2 или в эквивалентном тесте, а сумма баллов ≥10, при этом хотя бы один симптом относится к клинической категории.

Таблица 1. Критерии классификации системной красной волчанки согласно EULAR/ACR 8,9

Критерий включения антинуклеарные антитела (ANA) в титрах ≥1:80 на HEp‑2 или в эквивалентном тесте (когда-либо)
если отсутствуют — СКВ не диагностируется если присутствуют — применить дополнительные критерии
Дополнительные критерии 1) не засчитывается, если есть иное объяснение симптома, чем СКВ 2) достаточно проявления симптома хотя бы один раз 3) классификация данного случая как СКВ требует наличия по крайней мере одного симптома клинической категории и в общей сложности ≥10 баллов 4) симптомы (критерии) не обязательно должны возникать одновременно 5) из каждой категории учитывается только один симптом с наибольшим количеством баллов
Категории	Баллы
клинические
конституциональные  – лихорадка	2
гематологические  – лейкопения  – тромбоцитопения  – аутоиммунный гемолиз	3  4  4
нейро-психиатрические  – делирий  – психоз  – судороги	2  3  5
кожно-слизистые  – нерубцовая алопеция  – изъязвления ротовой полости  – подострая кожная или дискоидная красная волчанка  – острая кожная красная волчанка	2  2  4  6
серозные оболочки – плевральный или перикардиальный выпот – острый перикардит	5  6
скелетно-мышечные  – воспаление ≥2 суставов	6
почечные  – протеинурия >0,5 г/24 ч биопсия почки:  – класс II или V ВН  – класс III или IV ВН	4  8 10
иммунологические
антифосфолипидные антитела  – антикардиолипиновые или анти‑β2GP1 или волчаночный антикоагулянт	2
система комплемента  – снижение концентрации C3 или C4  – снижение концентрации C3 и C4	3  4
СКВ-специфические антитела  – анти‑dsDNA или  – анти‑Sm	6  6
СКВ — системная красная волчанка, ВН — волчаночный нефрит

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания, распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование легочной гипертензии (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Инфаркт селезенки;
3. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
4. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с вторичным повышением артериального давления и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Похожие:

	Федеральные клинические рекомендации по ведению больных микроспорией…		Федеральные клинические рекомендации по ведению больных бактериальным вагинозомПерсональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Бактериальный…
	Федеральные клинические рекомендации по ведению больных урогенитальным кандидозомПерсональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Урогенитальный…		Федеральные клинические рекомендации по ведению больных атопическим дерматитомПерсональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Атопический…
	Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермиейПерсональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Локализованная…		Федеральные клинические рекомендации по предотвращению фантомного…
	Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии у детейОпределение		Клинические рекомендации (протокол лечения) «Кровесберегающие технологии…Российской Федерации при подготовке нормативных правовых актов, руководителями гинекологических стационаров и амбулаторно-поликлинических…
	Общая психопатология клинические лекции для студентовЛечение психически больных. Основные группы психотропных средств. Понятие о реабилитации психически больных		Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 613н…В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»…
	Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 654н…В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»…		Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 761н…В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-фз «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»…
	Оказание медицинской помощи детям с бронхолегочной дисплазиейФедеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с бронхолегочной дисплазией		Временная инструкция о мероприятиях по борьбе с катаральной лихорадкой…Катаральная лихорадка овец (синий язык, блютанг) вирусная болезнь, характеризующаяся лихорадкой, воспалительно-некротическими поражениями…
	Различные формы поликистозных яичников и их ответ на лечение метформиномКлинические, анамнестические и лабораторные данные сопоставлены с данными, полученными при ультразвуковом исследовании. Прослежена…		Внематочная (эктопическая) беременность Клинические рекомендации (Протокол лечения)Российской Федерации при подготовке нормативных правовых актов, руководителями акушерских, гинекологических и хирургических стационаров…

Инструкция

Как проявляется симптоматика

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Среди общих симптомов специалисты выделяют повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах и суставах, а также изменения кожи — покраснение и сыпь на лице (на щеках и скулах), по форме распространения напоминающая силуэт «бабочки». Подозрение на волчанку также может возникнуть при изменениях во внутренних органах — в сердце, почках, и т.д.

Предлагаем ознакомиться Подробная инструкция поприменению салициловой мази при псориазе

«Внешние симптомы данного заболевания — это кожные проявления: сыпь, эритематозная краснота на лице, на открытых частях тела. Также в процесс вовлекаются суставы. Достаточно серьезным может быть поражение внутренних органов. Наиболее угрожающим для жизни является поражение почек», — говорит Меньшикова.

— сыпь на щеках в форме «бабочки»;

— сыпь в форме окружностей;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

— сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;

— артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;

— протеинурия (появление в моче белка), сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;

— безболезненные язвы во рту или в носу;

— анемия, тробоцитопения, лейкопения;

— расстройства нервной системы — психозы, депрессии без видимой причины и др.;

— плеврит или перикардит;

— положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);

— повышенная аутоиммунная активность.

По словам специалистов, при наличии у пациента четырех таких симптомов можно говорить о подозрении на системную красную волчанку.

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка, поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Наиболее выраженное проявление болезни, принимающее форму красноватой сыпи, наблюдается на коже. Помимо этого у пациентов обнаруживаются другие симптомы системной красной волчанки:

• подъем t тела до 38 и более градусов;
• образование на кожном покрове чешуйчатых дисков;
• изъязвление слизистых оболочек (преимущественно во рту);
• поредение волосяного покрова на голове;
• поражение крупных суставов;
• психотические расстройства;
• судороги;
• повышенная утомляемость.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные анализы выявляют измененные показатели крови. В биоматериале обнаруживаются LE-клетки, низкий уровень лейкоцитов или тромбоцитов, анемия.

Формы болезни

Выделяют 4 основные формы СКВ:

1. Кожную.
2. Неонатальную.
3. Генерализованную.
4. Медикаментозную.

Кожная патология протекает с поражением кожного покрова и слизистых. В сравнении с остальными видами нарушения, эту форму заболевания считают самой благоприятной.

Неонатальную волчанку крайне редко выявляют у новорожденных. Патология передается от матери, страдавшей от болезни в период вынашивания.

Генерализованная форма – основная разновидность патологии. Для нее характерно поражение кожи и внутренних органов.

Медикаментозный вид болезни, или лекарственный волчаночный синдром, связывается с терапией определенными препаратами (Прокаинамидом, Хинидином, Изониазидом). Негативная симптоматика, вызванная терапией, исчезает после отмены подобных лекарств.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она  в бытовых условиях?

Вопрос первый. К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос: системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос  не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание

Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над  течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос: заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Определение болезни. Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их. . Выработка аутоантител («ауто» означает «свои») к изначально здоровым клеткам своего организма приводит к хроническому воспалению . Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма и формируют иммунные комплексы, образование которых способствует повреждению тканей.

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

СКВ в основном выявляют у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Мужчины болеют редко, на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин. Распространённость в популяции составляет от 1 до 241 случая на 100 000 населения .

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

1. Генетические — исследования показали, что частота СКВ у монозиготных близнецов составляет 24–35 % по сравнению с 2–5 % у дизиготных .

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

• микроорганизмы (гипотеза пока не получила доказательств);
• вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна — Барра);
• лекарственные и токсические вещества — метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
• ультрафиолетовое облучение — вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов — молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Другие предрасполагающие факторы — периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), аборты и роды. Беременность сопровождается излишней выработкой эстрогенов и пролактинa, вызывающих ответную иммунную реакцию, и недостатком андрогенов, подавляющих иммунную систему .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• При остром течении или при обострении СКВ, как правило, наблюдают общие симптомы заболевания (слабость, похудание, лихорадку, анорексию и др.).

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

• Поражение кожи — одно из наиболее частых клинических проявлений СКВ, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических вариантов.

•  Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении СКВ.

•  Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа, рис. 45-1).

Рис. 45-1. Эритематозный дерматит в виде бабочки у больной СКВ.

•  Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

•  Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе.

•  Алопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

•  Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак АФС).

ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

• Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (застойной гиперемией губ с плотными сухими чешуйками, иногда — с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И СУХОЖИЛИЙ

• Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные особенности.

•  Артралгии развиваются у 100% больных. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним проявлениям.

•  При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне АФС).

•  Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

•  Хронический волчаночный артрит, сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не эрозивным артритом.

ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ

• Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ

• Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами.

•  Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50-80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом.